Miastenia Gravis e outros Distúrbios Miasténicos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Malaquias, Maria João Cadavez Branco
Data de Publicação: 2016
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/5361
Resumo: Os distúrbios miasténicos são um conjunto heterogéneo de doenças que afectam a junção neuromuscular. Caracterizam-se por fraqueza muscular selectiva que se agrava com a actividade física. Estes distúrbios podem ter origem auto-imune, genética ou tóxica. As formas genéticas são denominadas de síndromas miasténicas congénitas. Algumas toxinas (toxina botulínica, venenos de cobra) mas também fármacos podem induzir ou exacerbar a disfunção neuromuscular. As doenças auto-imunes (miastenia gravis e síndroma miasténica de Lambert-Eaton) são normalmente adquiridas e a formação de anticorpos contra componentes da junção neuromuscular tem, com algumas excepções, origem desconhecida. A miastenia gravis, embora rara é o distúrbio da junção neuromuscular mais prevalente e a sua incidência está a aumentar, sobretudo nas faixas etárias mais velhas da população. O diagnóstico baseia-se largamente nas manifestações clínicas específicas, sem que no entanto existam sinais patognomónicos. As alterações electromiográficas, a presença no soro de anticorpos dirigidos contra a junção neuromuscular e/ou a resposta positiva aos fármacos anti-colinesterásicos confirmam o diagnóstico. À medida que o conhecimento sobre a fisiopatologia, clínica e epidemiologia da doença avança, torna-se necessário organizá-lo de forma a facilitar o estabelecimento de relações terapêuticas e prognósticas. Surge assim a classificação clínico-serológica da miastenia gravis, actualmente recomendada por vários autores e guidelines sobre o tema. Com o diagnóstico precoce e a instituição de terapêutica apropriada, a miastenia gravis tem um bom prognóstico, com esperança média de vida próxima do normal.
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