Implantação de pacemaker definitivo em doentes com Polineuropatia Amiloidótica Familiar : para quem e quando?
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| Data de Publicação: | 2018 |
| Tipo de documento: | Dissertação |
| Idioma: | por |
| Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
| Texto Completo: | http://hdl.handle.net/10316/82009 |
Resumo: | Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de Medicina |
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Implantação de pacemaker definitivo em doentes com Polineuropatia Amiloidótica Familiar : para quem e quando?Implantation of definitive pacemaker in patients with Familial Amyoloid Polyneuropathy : for who and when?Polineuropatia Amiloidótica Familiarpacemakerperturbações da conduçãoFamilial Amyloid Polyneuropathypacemakerconduction disordersTrabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de MedicinaBackground: The main cardiac complications of Familial Amyloid Polyneuropathy (FAP) are the development of arrhythmias and conduction disorders. Despite the important role that cardiac pacing plays in preventing syncope and sudden cardiac death in patients with FAP, we still lack clear guidelines as to the ideal timing and indications for permanent pacemaker implantation.Purpose: To characterize a population of FAP patients submitted to liver transplantation, correlating the severity of the polyneuropathy with the development of conduction disorders and the ideal timing for permanent pacemaker implantation.Methods: Retrospective single-centre study of 259 consecutive FAP patients, submitted to liver transplantation over 11 years (from 1992 to 2012). The population was divided into three groups: A) patients without pacemaker (N=122), B) patients submitted to pacemaker implantation after liver transplantation, with documented rhythm disorders (N=73), and C) patients submitted to prophylactic pacemaker implantation before transplantation, regardless of the existence of rhythm disorders (N=73). Data regarding demographic, clinical and analytic parameters were compared. Patients were followed-up during 12.2±6.7 years and only 2.7% were lost for follow-up.Results: In this cohort, 54.1% of patients were males, with an average age at the time of liver transplantation of 35.7±7.8. Machado-Joseph Score for pre-transplant evaluation of the polyneuropathy severity was significantly higher in patients who later developed rhythm disorders when compared to those who didn’t require pacemaker implantation (24.6±10.0 vs 19.6±10.0, p=.025). In 147 patients (56.8%) a permanent pacemaker was implanted, which occurred before liver transplantation in 51.4%. Despite having a similar mean and minimum heart rate in their pre-transplant Holter recordings, 93.2% of patients not requiring a pacemaker had a Holter classified as normal, which only happened in 63.3% of patients in patients submitted to pacemaker implantation after the liver transplantation (p=0.001). On average, patients who developed rhythm disorders requiring a pacemaker were submitted to pacemaker implantation 8.7±4.2 years after the liver transplant, and the most common indication for pacing was first degree atrioventricular block (45.8%). During long-term follow-up, all-cause mortality was 27.8%, which was significantly lower in patients submitted to pacemaker implantation only after the transplant (12.3%) when compared to patients without pacemaker and to patients who received a pacemaker before the transplant (33.9 and 33.8%, respectively p=0.002).Conclusions: In this population, over half the patients were submitted to pacemaker implantation, but half of these were patients submitted to prophylactic pacemaker implantation regardless of rhythm disorders. After liver transplantation, progression to pacemaker requirement occurred slowly, confirming that transplantation is effective in slowing down the progression of the cardiac phenotype. All-cause mortality was lower in patients who only implanted pacemaker after developing rhythm disorders, suggesting that there may be no benefit in prophylactic cardiac pacing in patients with FAP.Introdução: A Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) tem como principais complicações cardíacas o desenvolvimento de arritmias e distúrbios da condução. A implantação de Pacemaker assume um papel fundamental na prevenção da síncope e morte súbita nestes doentes, embora as indicações e a altura ideal para a sua implantação não estejam bem definidas.Objectivo: Caracterizar uma população de doentes com PAF submetidos a transplante hepático, procurando relacionar a gravidade da polineuropatia com o desenvolvimento de distúrbios de ritmo cardíaco e o momento ideal para implantação de pacemaker cardíaco.Métodos: Estudo retrospectivo, unicêntrico, de 259 doentes consecutivos com diagnóstico de PAF, submetidos a transplante hepático num período de 11 anos (de 1992 a 2012). A população foi dividida em três grupos: A) doentes sem pacemaker (N=112), B) doentes submetidos a implantação de pacemaker após transplante hepático, apenas após documentação de perturbações do ritmo cardíaco (N=73) e C) doentes submetidos a implantação de pacemaker pré-transplante, independentemente da existência ou não de perturbações do ritmo cardíaco (N=73). Procedeu-se à caracterização demográfica, clínica e laboratorial desta população. Os doentes foram seguidos durante um período médio de 12,2±6,7 anos e apenas 2,7% foram perdidos para follow-up.Resultados: Nesta coorte, 54,1% dos doentes eram do sexo masculino e a idade média à data do transplante era de 35,7±7,8 anos. O Score de Machado Joseph na avaliação pré-transplante era significativamente maior no grupo de doentes que desenvolveram perturbações do ritmo comparativamente com aqueles que não necessitaram de pacemaker (24,6±10,0 versus 19,6±10,0, p=0,025). Em 147 doentes (56,8%) foi implantado pacemaker e destes a implantação ocorreu antes do transplante hepático em 51,4% dos casos. Embora a frequência cardíaca média e mínima no Holter pré-transplante não diferissem significativamente, verificou-se que 93,2% dos doentes do grupo que não foi necessária a implantação de pacemaker tinham um Holter classificado como normal, o que se verificou em apenas 63,3% dos doentes submetidos a implantação de pacemaker após o transplante (p=0,001). No grupo de doentes em que o pacemaker foi implantado depois do transplante hepático, a média de tempo decorrido entre o transplante e a implantação de pacemaker foi de 8,7±4,2 anos e o motivo mais frequente para a implantação foi bloqueio aurículo-ventricular de 1º grau (45,8%). No follow-up a longo prazo, a mortalidade global foi de 27,8% tendo sido significativamente menor no grupo submetido a implantação de pacemaker apenas depois do transplante (12,3%) comparativamente com os doentes sem pacemaker ou com pacemaker implantado previamente ao transplante (33,9 % e 33,8%, respectivamente, p=0,002).Conclusão: Na nossa população, mais de metade dos doentes transplantados hepáticos com diagnóstico de PAF implantaram pacemaker, mas destes metade recebeu pacemaker de forma “profilática” e não por existência de alterações do ritmo cardíaco que o justificassem. No follow-up a longo prazo após transplante hepático, a evolução até implantação de pacemaker ocorreu lentamente, sugerindo a eficácia do transplante hepático a desacelerar a evolução cardíaca da doença. A mortalidade global foi inferior no subgrupo de doentes em que se protelou a implantação de pacemaker até ao desenvolvimento de alterações do ritmo cardíaco, não parecendo haver vantagens na implantação profilática pré-transplante hepático.2018-01-15info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesishttp://hdl.handle.net/10316/82009http://hdl.handle.net/10316/82009TID:202052010pormetadata only accessinfo:eu-repo/semantics/openAccessTeixeira, Rafaela Nicolaureponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2021-11-15T09:38:43Zoai:estudogeral.uc.pt:10316/82009Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:04:00.002212Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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