Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Constantino,Cláudia
Data de Publicação: 2010
Outros Autores: Neves,João Farela, Marta,Raquel, Pereira,Gabriela, Barata,Deolinda, Lopes,Lurdes
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542010000400008
Resumo: Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desde os três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam­se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolesto­rolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza-se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fisiopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.
id RCAP_592bec0a068f0ab454a75e7863b16ec1
oai_identifier_str oai:scielo:S0872-07542010000400008
network_acronym_str RCAP
network_name_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository_id_str 7160
spelling Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais ComumDiabetes mellitus tipo1síndrome de Mauriachepatomegaliaatraso pubertárioIntrodução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desde os três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam­se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolesto­rolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza-se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fisiopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.Centro Hospitalar do Porto2010-12-01info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/reporttext/htmlhttp://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542010000400008Nascer e Crescer v.19 n.4 2010reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPporhttp://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542010000400008Constantino,CláudiaNeves,João FarelaMarta,RaquelPereira,GabrielaBarata,DeolindaLopes,Lurdesinfo:eu-repo/semantics/openAccess2024-02-06T17:05:22Zoai:scielo:S0872-07542010000400008Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-20T02:19:11.880478Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
dc.title.none.fl_str_mv Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
title Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
spellingShingle Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
Constantino,Cláudia
Diabetes mellitus tipo1
síndrome de Mauriac
hepatomegalia
atraso pubertário
title_short Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
title_full Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
title_fullStr Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
title_full_unstemmed Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
title_sort Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
author Constantino,Cláudia
author_facet Constantino,Cláudia
Neves,João Farela
Marta,Raquel
Pereira,Gabriela
Barata,Deolinda
Lopes,Lurdes
author_role author
author2 Neves,João Farela
Marta,Raquel
Pereira,Gabriela
Barata,Deolinda
Lopes,Lurdes
author2_role author
author
author
author
author
dc.contributor.author.fl_str_mv Constantino,Cláudia
Neves,João Farela
Marta,Raquel
Pereira,Gabriela
Barata,Deolinda
Lopes,Lurdes
dc.subject.por.fl_str_mv Diabetes mellitus tipo1
síndrome de Mauriac
hepatomegalia
atraso pubertário
topic Diabetes mellitus tipo1
síndrome de Mauriac
hepatomegalia
atraso pubertário
description Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desde os três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam­se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolesto­rolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza-se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fisiopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.
publishDate 2010
dc.date.none.fl_str_mv 2010-12-01
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/report
format report
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542010000400008
url http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542010000400008
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542010000400008
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv text/html
dc.publisher.none.fl_str_mv Centro Hospitalar do Porto
publisher.none.fl_str_mv Centro Hospitalar do Porto
dc.source.none.fl_str_mv Nascer e Crescer v.19 n.4 2010
reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
instname_str Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron_str RCAAP
institution RCAAP
reponame_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
collection Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository.name.fl_str_mv Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1799137281605369856

Registros relacionados