Incontinentia pigmenti: a propósito de um caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Ferreira, Maria Joana Nunes Almeida dos Santos
Data de Publicação: 2011
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/27303
Resumo: Tese de mestrado, Medicina Dentária, Universidade de Lisboa, Faculdade de Medicina Dentária, 2011
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spelling Incontinentia pigmenti: a propósito de um caso clínicoSaúde oralTeses de mestrado - 2011Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Medicina ClínicaTese de mestrado, Medicina Dentária, Universidade de Lisboa, Faculdade de Medicina Dentária, 2011Incontinentia Pigmenti (IP) é uma doença hereditária ligada ao cromossoma X de transmissão dominante, que afecta predominantemente o sexo feminino. Trata-se de uma patologia multisistémica caracterizada por anomalias de pele, cabelo e unhas, esqueléticas, musculares, neurológicas, oculares e dentárias. Este trabalho compreende uma revisão bibliográfica, que aborda a etiopatogénese e as manifestações sistémicas e dentárias assim como o seu tratamento, e a descrição de um caso clínico de uma menina de 3 anos referenciada para a consulta de Odontopediatria da FMDUL para observação e tratamento. No exame oral observou-se a fusão dos dentes 61 e 62 (com lesão de cárie), cúspides acessórias em 64 e 63, 53 e 63 conóides, 71, 81 e 82 em barril, agenésia do 72, ausência do gérmen do 32 e atraso de erupção do 85. O tratamento consistiu na remoção da cárie dentária dos dentes fusionados, restauração com resina composta e instituição de medidas preventivas. Os casos publicados sobre manifestações orais em pacientes com IP em dentição decídua, descrevem com maior frequência alterações da forma (que compreendem dentes conóides e em barril) e agenésias. A presença de fusão e cúspides acessórias são achados raros. As alterações dentárias correspondem à segunda maior prevalência nesta síndrome, no entanto, ao contrário das manifestações dermatológicas que são as que ocorrem com maior frequência, persistem durante toda a vida do paciente, motivo pelo qual a prevenção de complicações é muito importante. Assim, uma abordagem multidisciplinar desta patologia, que englobe a medicina dentária, é essencial para garantir a qualidade de vida destes pacientes.Incontinentia Pigmenti (IP) is an hereditary disease with dominant transmission linked to the X chromosome, that affects predominately the female sex. It is a multisystemic disease characterized by skin, hair and nail, skeletal, muscular, neurological, ocular and dental anomalies. This dissertation is composed of a review, that approaches the etiopathogenesis and systemic and dental manifestations, as well as their treatment, and by a case report of a 3 years old girl referred to the Pediatric Dentistry Department of FMDUL, for observation and treatment. In the oral exam, it was observed a fusion of 61 and 62 (with caries), accessory cusps on 64 and 63, 53 and 63 conical teeth, 71 and 82 are peg-shaped teeth, absence of 72 and delayed eruption of 85. The treatment consisted in removing the decay of the fused teeth and filling with composite resin and preventive measures were established. Published case reports on oral manifestations of IP in the primary dentition, describe shape alterations (that include conical and peg-shaped teeth) and agenesis as the most frequent alteration. The presence of dental fusion and accessory cusps are uncommon. Dental alterations are the second most frequent manifestation in this syndrome, however, unlike dermatological manifestations which are the most common, they persist throughout the patient’s life, reason why preventing complications is crucial. Therefore a multidisciplinary approach to this pathology, that includes dental care, is essential in order to guarantee a good quality of life for these patients.Tavares, Alda Reis, 1966-Repositório da Universidade de LisboaFerreira, Maria Joana Nunes Almeida dos Santos2017-03-27T11:22:14Z201120112011-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/27303TID:201622769porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:18:00Zoai:repositorio.ul.pt:10451/27303Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:43:43.548756Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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