Glomerulopatia por C3 : o desafio diagnóstico e terapêutico a propósito de um caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Mendonça, Teresa Maria de Carvalho
Data de Publicação: 2021
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/54327
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021
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spelling Glomerulopatia por C3 : o desafio diagnóstico e terapêutico a propósito de um caso clínicoGlomerulopatia C3Doença dos depósitos densosGlomerulonefrite C3EculizumabPopulação pediátricaPediatriaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021A compreensão da fisiopatologia das glomerulonefrites membranoproliferativas evoluiu na última década conduzindo a uma nova classificação destas doenças. A glomerulopatia por C3 (anteriormente enquadrada no grupo das glomerulonefrites membranoproliferativas de tipo II) corresponde a vários padrões patológicos distintos de inflamação glomerular, associados à desregulação da via alternativa do complemento. Estas condições têm um achado patológico comum: a acumulação de C3 a nível glomerular e a ausência de depósitos de imunoglobulinas. Esta nova denominação permite alertar o clínico para a importância da investigação das anomalias genéticas e adquiridas na regulação do sistema de complemento e permite identificar indivíduos que podem beneficiar de terapêutica dirigida, como por exemplo, o eculizumab, um anticorpo monoclonal, inibidor do factor C5 do sistema de complemento. Apresenta-se uma revisão da glomerulopatia por C3, com foco na classificação e novas perspetivas terapêuticas, tendo por base o caso clínico de uma criança de 12 anos de idade, cuja doença se apresentou por síndrome nefrítica aguda com proteinúria nefrótica e hipocomplementémia persistente. Objetivos: Apresentação de caso clínico com respetiva revisão da glomerulopatia por C3.The understanding of the pathophysiology of membranoproliferative glomerulonephritis has evolved in the last decade, leading to a new classification of these diseases. C3 glomerulopathy (previously included in the group of type II membranoproliferative glomerulonephritis) corresponds to several distinct pathological patterns of glomerular inflammation, associated with dysregulation of the alternative complement pathway. These conditions have a common pathological finding: the accumulation of C3 at the glomerular level and the absence of immunoglobulin deposits. This new classification enlightens the importance of investigating genetic and acquired abnormalities in the regulation of the complement system and allows identifying individuals who can benefit from targeted therapy, such as eculizumab, a monoclonal antibody, inhibitor of factor C5 of the complement system. This review of C3 glomerulopathy focused on classification and new therapeutic perspectives, is based on the clinical case of a 12-year-old child, whose disease presented with acute nephritic syndrome with nephrotic proteinuria and persistent hypocomplementemia.Reis, Patrícia CostaSandes, Ana RitaRepositório da Universidade de LisboaMendonça, Teresa Maria de Carvalho2022-09-06T11:01:08Z2021-072021-07-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/54327TID:202905357porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:59:59Zoai:repositorio.ul.pt:10451/54327Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T22:04:47.551978Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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