Administração profiláctica de plasma no síndrome hemolítico urémico atípico recorrente
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Data de Publicação: | 2006 |
Outros Autores: | , , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | http://hdl.handle.net/10198/493 |
Resumo: | O síndrome hemolítico urémico (SHU) define- se pela ocorrência simultânea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A forma atípica de SHU, ou SHU não associado à toxina shiga like(SHU-não-Stx), ocorre em 10% dos casos na criança e apresenta prognóstico reservado. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança com idade actual de cinco anos e oito meses com SHU atípico esporádico, de aparecimento precoce, aos quatro meses de vida, com carácter multirecidivante (seis recidivas). O doseamento sérico do factor H do complemento, a análise molecular dos genes do factor H (SCR 20 — sequenciação, os 19 restantes SCRs e o promotor —SSCP), e da membrane cofactor protein (SCR 1-4, e os 14 exões), a determinação da actividade de ADAMTS 13 e a pesquisa de inibidores foram normais. A biópsia renal revelou lesões glomerulares difusas com tumefecção das células endoteliais e redução dos lúmens capilares. O estudo ultraestrutural evidenciou extensa duplicação das membranas basais das ansas capilares e ausência de depósitos imunes. A doente apresentou boa resposta ao tratamento profiláctico com plasma, efectuado com intervalos de 3 semanas, com ausência de novas recaídas durante os períodos em que efectuou profilaxia (duração total de profilaxia: dois anos e sete meses). Conclui-se que esta forma de tratamento profiláctico se revelou, neste caso, e até à data, segura e eficaz na prevenção das recorrências, pelo que deve ser tida em consideração no tratamento de casos de SHU com perfil recidivante. |
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Administração profiláctica de plasma no síndrome hemolítico urémico atípico recorrenteSíndrome hemolítico urémico.O síndrome hemolítico urémico (SHU) define- se pela ocorrência simultânea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A forma atípica de SHU, ou SHU não associado à toxina shiga like(SHU-não-Stx), ocorre em 10% dos casos na criança e apresenta prognóstico reservado. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança com idade actual de cinco anos e oito meses com SHU atípico esporádico, de aparecimento precoce, aos quatro meses de vida, com carácter multirecidivante (seis recidivas). O doseamento sérico do factor H do complemento, a análise molecular dos genes do factor H (SCR 20 — sequenciação, os 19 restantes SCRs e o promotor —SSCP), e da membrane cofactor protein (SCR 1-4, e os 14 exões), a determinação da actividade de ADAMTS 13 e a pesquisa de inibidores foram normais. A biópsia renal revelou lesões glomerulares difusas com tumefecção das células endoteliais e redução dos lúmens capilares. O estudo ultraestrutural evidenciou extensa duplicação das membranas basais das ansas capilares e ausência de depósitos imunes. A doente apresentou boa resposta ao tratamento profiláctico com plasma, efectuado com intervalos de 3 semanas, com ausência de novas recaídas durante os períodos em que efectuou profilaxia (duração total de profilaxia: dois anos e sete meses). Conclui-se que esta forma de tratamento profiláctico se revelou, neste caso, e até à data, segura e eficaz na prevenção das recorrências, pelo que deve ser tida em consideração no tratamento de casos de SHU com perfil recidivante.Publicações Ciência e VidaBiblioteca Digital do IPBAlmeida, Marta PintoFaria, Maria SameiroMota, ConceiçãoCosta, TeresaCosta, ElísioBarbot, JoséCosta, ElísioPereira, Elói2008-02-19T10:17:31Z20062006-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10198/493porRevista Portuguesa de Nefrologia e Hipertensão. 20:3 (2006) 219-2250872-0169info:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-21T10:03:27Zoai:bibliotecadigital.ipb.pt:10198/493Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T22:54:16.966517Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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