Terapêutica da Atresia Biliar

• Autor(a) principal: Soares, Djéssica Patrícia Araújo
• Data de Publicação: 2023
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/13562
• topic: Fatores Prognósticos; Atresia Biliar; Sobrevida do Fígado Nativo; Tratamento Farmacológico; Tratamento Médico; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

Introdução: A atresia biliar (AB) é uma doença do recém-nascido com elevada mortalidade se não tratada precocemente. Manifesta-se nos primeiros meses de vida como uma obstrução completa do colédoco e evolui progressivamente para uma colangiopatia intra-hepática. O tratamento inicial consiste em uma portoenterostomia (PE) para restaurar o fluxo biliar seguido de transplante hepático (TxH) nos casos em que a PE falha ou é considerada inútil. Além da PE, alguns tratamentos adjuvantes são utilizados para melhorar os resultados da AB e reduzir as complicações. Estes incluem corticosteroides, ácido ursodesoxicólico, antibióticos, probióticos, anti-fibrótico e suporte nutricional. Novas terapêuticas encontram-se sob investigação, nomeadamente, inibidor do transportador de ácido biliar ileal, agonista do recetor X farnesóide, N-acetilcisteína, antivírus, imunoglobulina, fator estimulador de colónias de granulócitos e células-tronco hematopoiéticas. Outras formas de melhorar os resultados na AB têm sido sugeridas. Estas incluem a redução ou eliminação do impacto dos fatores que influenciam o sucesso da PE e a adoção de TxH como tratamento cirúrgico inicial dado os excelentes resultados nos raros casos em que este foi empregue. Objetivo: Nesta dissertação, serão exploradas as abordagens terapêuticas atuais na AB com o objetivo de avaliar a sua eficácia. Ademais, serão enfatizados os fatores prognósticos no momento da PE que parecem estar envolvidos na sobrevida do fígado nativo. Metodologia: Realizou-se uma recolha de artigos na base de dados online PubMed. A pesquisa incluiu artigos de revisão, ensaios clínicos, meta-análises, ensaios controlados randomizados, revisão sistemática, publicados nos últimos 10 anos, redigidos na língua inglesa, portuguesa e espanhola. Foram excluídos estudos realizados em animais e relatos de casos isolados. Conclusão: A PE é a opção primária de tratamento na AB, porém paliativa em consequência da colangiopatia intra-hepática que persiste. E o TxH é o tratamento definitivo, porém se associa a riscos e está dependente da disponibilidade de enxertos. A taxa de sucesso da PE está dependente de vários fatores como a idade no momento da cirurgia, a experiência do centro hospitalar, o método cirúrgico, as complicações pósoperatórias e as caraterísticas da árvore biliar do próprio doente. Esforços devem ser feitos para eliminar a influência dos fatores que são passíveis de modificação. As terapêuticas adjuvantes utilizadas, na sua generalidade, carecem de evidências científicas suficientes relativamente à sua eficácia, sendo necessários mais estudos para estabelecer o seu valor terapêutico. As novas propostas de tratamento deverão ser submetidas a uma avaliação rigorosa da eficácia e dos eventos adversos. Estudos que visam o estabelecimento de critérios de prognóstico que permitem prever a lesão hepática progressiva são precisos de forma a melhorar o tratamento destas crianças enquanto a etiologia da AB permanece por desvendar.