Síndrome de Churg-Strauss e discussão de um caso clínico

• Autor(a) principal: Alto, Rebeca Vargas Monte
• Data de Publicação: 2008
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/807
• topic: Síndrome de Churg-Srauss; Vasculite; Eosinofilia; Asma

Introdução: A síndrome de Churg-Strauss foi inicialmente denominada angeíte e granulomatose alérgica, descrevendo a combinação de uma inflamação eosinofílica, granulomas extravasculares e vasculite necrozante. A síndrome é uma vasculite associada a asma e eosinofilia. O atingimento respiratório é marcado principalmente por uma asma tardia, geralmente severa, resistente à corticoterapia, associada a uma rinite alérgica e por vezes polipose nasal e rinossinusite. As manifestações vasculíticas são marcadas por um envolvimento multiorgânico. O prognóstico é geralmente bom, mas o envolvimento cardíaco e do sistema nervoso central estão associados a um mau prognóstico. A radiografia do tórax revela frequentemente infiltrados alveolares de limites mal definidos, por vezes migratórios. Os anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos de tipo perinuclear, são fortemente evocadores do diagnóstico. Clinicamente o diagnóstico é colocado na presença de asma, eosinofilia superior a 1500/μl e uma vasculite sistémica com o envolvimento de dois órgãos extrapulmonares. O diagnóstico necessita frequentemente do recurso à biopsia. O tratamento repousa sobre a corticoterapia, associada nas formas de mau prognóstico a imunossupressores (ciclofosfamida). Objectivo: Expôr um caso clínico com síndrome de Churg-Strauss, com a respectiva revisão do tema baseada principalmente nos artigos científicos publicados sobre a síndrome nos últimos vinte anos. Artigos originais foram revistos assim como alguns tratados de medicina interna, pneumologia e doenças vasculares. Métodos: Recolha de bibliografia através das bases de dados digitais oferecidas pela Universidade, nomeadamente a PubMed (através do Portal B-on, da Fundação para a Computação Cientifica Nacional), com os termos “síndrome de Churg-Strauss”, “angeíte granulomatosa alérgica” e “vasculite associada aos ANCA”. nos idiomas português, inglês e francês. Resultados e Discussão: No presente caso clínico, assume relevância a história de asma brônquica de difícil controle com múltiplas agudizações e com episódios recorrentes de hemoptises, num paciente com história de pólipos nasais e rinossinusite e antecedente de AVC hemorrágico. A eosinofilia elevada orientou a investigação diagnóstica. O diagnóstico diferencial colocou-se com pneumonia eosinofílica, asma de difícil controlo e síndrome de hipereosinofilia idiopática. O tratamento com corticoesteróides foi eficaz e a redução gradual permitiu doses de manutenção baixas. Conclusão: O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss é raro e o diagnóstico deverá ser equacionado em todos os pacientes com asma brônquica não controlada e eosinofilia marcada, para providenciar o tratamento adequado precocemente, o que pode prevenir o dano orgânico permanente.