Lúpus eritematoso sistémico, infeção pelo vírus Epstein-Barr e linfomagénese : estudo baseado num caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Correia, Ana Catarina Patrão
Data de Publicação: 2016
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/25938
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016
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spelling Lúpus eritematoso sistémico, infeção pelo vírus Epstein-Barr e linfomagénese : estudo baseado num caso clínicoLúpus eritematoso sistémicoInfecções por vírus Epstein-BarrLinfomaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença autoimune de causa desconhecida onde se verifica lesão de órgão mediada por autoanticorpos e imunocomplexos. O vírus Epstein Barr (EBV) infecta 95% da população de forma latente, mas a sua história natural parece ser diferente nos doentes com LES, podendo estar implicado na etiopatogénese desta doença. Os doentes com LES apresentam um risco aumentado de Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) para o qual a infeção por EBV é também um fator etiopatogénico. Esta tríade clínica pode representar um subgrupo de doentes com características imunopatogénicas particulares. Caso Clínico: Mulher de 54 anos, com história de Lúpus Eritematoso Sistémico Crioglobulinémia mista tipo II, desenvolve uma massa na face interna da coxa esquerda acompanhada de adenopatias inguinais e lesões ulcerativas genitais. Durante a investigação clínica estabeleceu-se o diagnóstico de LDGCB associado a infeção por EBV. Após quimioterapia foi documentada remissão completa. Conclusões: O caso apresentado descreve uma clara associação entre o LES, a infeção por EBV e o LDGCB. Os aspetos aqui discutidos sugerem que esta doente após vários anos de estimulação linfocitária e inflamação crónica evoluiu com transformação maligna para um LDGCB, para a qual contribuiu a incapacidade de manutenção da latência da infeção por EBV. Adicionalmente, o estudo deste caso e os dados atualmente disponíveis relativos ao papel patogénico específico da sinalização APRIL nesta tríade abrem hipóteses científicas que poderão motivar o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas para este grupo particular de doentes.Introduction: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease of unknown cause characterized by organ damage induced by deposition of autoantibodies and immune complexes. The Epstein Barr virus (EBV) infects 95% of general population in latent form, but in SLE patients EBV seems to play a role in etiopathogenesis of the autoimmune process. Patients with SLE have an increased risk of Diffuse Large B Cell Lymphoma (DLBCL) to which EBV infection is also a contributor factor. This triad may represent a subgroup of patients with specific imunopathogenic characteristics. Case Report: 54-year-old woman with SLE and mixed cryoglobulinemia type II presented with a mass on the inner side of the left thigh associated with inguinal lymphadenopathy and genital ulcerative lesions. During clinical investigation DLBCL associated with EBV infection was diagnosed. After chemotherapy a complete remission was documented. Conclusion: This case describes an interesting association between SLE, EBV infection and DLBCL, suggesting that this patient after several years of lymphocyte stimulation and chronic inflammation evolved with malignant transformation to a DLBCL. For this process the immune incompetence in maintaining EBV as a latent pathogen was probably an important factor. Recently, a pathological role for APRIL signaling was independently identified in these three conditions. This case point out the hypothesis that APRIL signaling could be an attractive candidate for specific therapies in patients with this clinical triad.Fonseca, Válter R.Repositório da Universidade de LisboaCorreia, Ana Catarina Patrão2017-01-16T16:40:36Z20162016-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/25938TID:201286696porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:15:44Zoai:repositorio.ul.pt:10451/25938Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:42:42.202369Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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