Síndrome de Budd-Chiari : abordagem terapêutica e papel de transplante hepático

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Aguiar, João de Menezes
Data de Publicação: 2021
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/52355
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021
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spelling Síndrome de Budd-Chiari : abordagem terapêutica e papel de transplante hepáticoSíndrome de Budd-ChiariTransplante hepáticoGastroenterologiaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021Introdução. O síndrome de Budd-Chiari (SBC) decorre de uma obstrução do fluxo hepático venoso entre as veias supra-hepáticas e a aurícula direita, podendo condicionar hipertensão portal. Trata-se de um síndrome de baixa incidência mas com significativa morbilidade. A sua apresentação clínica varia desde ausência de sintomas até hepatite aguda fulminante sendo por vezes difícil o diagnóstico e o manejo clínico. Quando existe obstrução das três veias supra-hepáticas, o doente pode cursar com múltiplas complicações, relacionadas com a hipertensão portal podendo ser necessário o transplante hepático. Objetivos. Os objetivos deste trabalho irão incidir na revisão de etiologia do SBC, as suas manifestações clínicas e o seu manejo incorporando a evidência clínica e linhas orientadoras mais recentes e consensuais. Metodologia. Procedeu-se à revisão de um caso clínico de um paciente de 27 anos com diagnóstico estabelecido de síndrome de Budd-Chiari em Maio de 2016 no contexto dum quadro de icterícia e anasarca. Foi detectada obstrução das três veias supra-hepáticas e do componente retro-hepático da veia cava inferior. Após melhoria clínica inicial com controlo do quadro de anasarca com diuréticos, o doente desenvolveu complicações relacionadas com hipertensão portal com episódios de rotura recorrente de varizes esofágicas e ileais e encefalopatia hepática. Realizada tentativa de descompressão de hipertensão portal com TIPS que foi impossibilitada por limitações anatómicas provocadas pela trombose da veia cava inferior. O doente foi submetido a transplante hepático em 2018 encontrando-se clinicamente assintomático.Introduction. Budd-Chiari Syndrome (BCS) results from an obstruction of hepatic venous flow between the suprahepatic veins to the right atrium resulting in portal hypertension. It´s incidence is low but it is associated with significant morbidity. Its clinical presentation varies from the absence of symptoms to acute fulminant hepatitis, which often results in challenges in diagnosis and clinical management. When there is obstruction of the three suprahepatic veins, patients may present with multiple complications related to portal hypertension and liver transplantantion may be required. Objectives. The main objective of this case-report will focus on a review of the etiology of BCS, its clinical manifestations and management with an overview of the most recent and consensual guidelines and clinical evidence. Methodology. We reviewed the clinical case of a 27 year old patient diagnosed with BCS in May 2016 after presenting with jaundice and anasarca. An obstruction of the suprahepatic veins and the retrohepatic component of the inferior vena cava was detected. After initial clinical recovery with control of the anasarca using diuretic therapy, the patient developed complications related to portal hypertension with episodes of recurrent rupture of esophageal and ileal varices and hepatic encephalopathy. Decompression of portal hypertension was attempted using TIPS, but this was not possible due to anatomic limitations due to thrombosis of the retrohepatic portion of the inferior vena cava. The patient underwent liver transplantation in 2018 and has since been clinically stable.Ferreira, Carlos NoronhaPinto, Helena CortezRepositório da Universidade de LisboaAguiar, João de Menezes2022-04-14T15:20:46Z2021-072021-07-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/52355TID:202903745porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:57:31Zoai:repositorio.ul.pt:10451/52355Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T22:03:28.612043Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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