Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Mota, Diana dos Santos
Data de Publicação: 2012
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10316/80468
Resumo: Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Pediatria, apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
id RCAP_a5741690fa6034d740242a0a06f6b49c
oai_identifier_str oai:estudogeral.uc.pt:10316/80468
network_acronym_str RCAP
network_name_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository_id_str 7160
spelling Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primáriaPediatriaSíndromas de imunodeficiênciaInfecções oportunistasFungosCandidíase invasivaAspergilose pulmonar invasivaTrabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Pediatria, apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraIntrodução: A Doença Fúngica Invasiva (DFI) constitui uma importante causa de morbilidade e mortalidade, em especial na população de pacientes imunocomprometidos, como os portadores de Imunodeficiências Primárias. Estas deficiências caracterizam-se por uma susceptibilidade aumentada às infecções, em particular às provocadas por agentes oportunistas. Considerando os mecanismos imunitários de defesa contra as infecções fúngicas invasivas, estas são observadas com elevada frequência nos doentes cujos defeitos se manifestam ao nível da imunidade celular e fagocítica. Objectivos: Perante a importância desta relação, o objectivo deste trabalho passou pela recolha e sistematização do conhecimento actual sobre a DFI, estudando não só conceitos fundamentais para a compreensão destas imunodeficiências, bem como fazendo um levantamento de estudos e casos clínicos publicados referentes à DFI nestes doentes. Esta resenha bibliográfica foi ainda completada pelo levantamento sumário de casos clínicos ocorridos no Hospital Pediátrico “Carmona da Mota”, do Centro Hospitalar de Coimbra. Desenvolvimento: A Doença Crónica Granulomatosa, imunodeficiência fagocítica mais comum, é aquela que apresenta maior incidência de DFI. A Imunodeficiência Combinada Grave, imunodeficiência combinada, além de outras infecções por múltiplos microrganismos também demonstra forte propensão para o seu desenvolvimento. Candida, Aspergillus e Pneumocystis, observaram-se mais frequentes, sendo implicados de forma variável na origem de doença nestes dois grupos de doentes. A incidência e a apresentação clínica das infecções, bem como o espectro de agentes fúngicos variam consoante a deficiência imunológica. Um elevado grau de suspeição e a determinação de um diagnóstico de certeza são fundamentais. Os primeiros agentes antifúngicos, como anfotericina B e fluconazol, são habitualmente eficazes, no entanto o seu uso pode estar condicionado pela sua toxicidade e pelo aparecimento de resistências. Novos antifúngicos têm sido desde então desenvolvidos e parecem ser tão eficazes quanto os anteriores, aumentando as opções para o tratamento médico destas infecções. A intervenção cirúrgica pode também ser considerada, enquanto a imunoterapia adjuvante gera ainda controvérsia quanto à sua utilização. Conclusão: Para o conhecimento profundo da relação entre a doença fúngica invasiva e a imunodeficiência primária, investigação científica é essencial. Estudos clínicos prospectivos ou retrospectivos permitirão esclarecer acerca do método de diagnóstico e do tratamento mais eficazes nos doentes afectados. A compreensão da interacção doente/agente fúngico permitirá o desenvolvimento de novas terapêuticas antifúngicas, bem como de vacinas, aumentando a sobrevida destes doentes, e em particular dos doentes pediátricosIntroduction: Invasive Fungal Disease (IFD) is an important cause of morbidity and mortality, especially in the immunocompromised patient population, such as those with primary immunodeficiencies. These deficiencies are characterized by an increased susceptibility to infections, particularly those caused by opportunistic agents. Considering the immune mechanisms of defense against invasive fungal infections, these are observed with high frequency in patients whose defects affect cellular and phagocytic immunity. Objectives: Given the importance of this relationship, the aim of this review was to collect and systematize the state of the art about this, studying not only the fundamental concepts for understanding these immunodeficiencies, as well as doing an exhaustive survey of published studies and clinical cases related to invasive fungal disease. This review was also completed by the brief presentation of clinical cases ocured in the Pediatric Hospital “Carmona da Mota”, Coimbra. State of the art: Chronic Granulomatous Disease, the most common phagocytic immunodeficiency, presents the highest incidence of invasive fungal disease. Severe Combined Immunodeficiency, combined immunodeficiency, in addition to other multiple organism infections, also demonstrates a strong susceptibility to the development of IFD. Candida, Aspergillus and Pneumocystis were more frequent, presenting different pathogenesis in these two groups of patients. The incidence and clinical presentation of infections as well as the spectrum of fungal agents vary depending on the underlying immune deficiency. A high degree of suspicion and the determination of an accurate diagnosis are essential. The primary antifungal agents, such as amphotericin B and fluconazole, provide effective treatment, however, its use has been limited due to toxicity and resistance. New antifungal agents have been developed since then and seem to be as effective as the previous, increasing the options for medical treatment of these infections. Surgical intervention may also be considered, as adjuvant immunotherapy still generates controversy regarding its use. Conclusion: For in-depth knowledge of the relationship between invasive fungal disease and primary immunodeficiencies, it urges more scientific and clinical research studies. Prospective or retrospective clinical studies will allow to enlightening of better techniques and the most efficient treatment strategies. The understanding of the interaction patient/fungal agent will help in the development of novel antifungal therapies and vaccines, increasing the survival of these patients, particularly in the pediatric population.2012-01info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesishttp://hdl.handle.net/10316/80468http://hdl.handle.net/10316/80468porMota, Diana dos Santosinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2022-05-25T01:36:50Zoai:estudogeral.uc.pt:10316/80468Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:02:52.871944Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
dc.title.none.fl_str_mv Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
title Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
spellingShingle Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
Mota, Diana dos Santos
Pediatria
Síndromas de imunodeficiência
Infecções oportunistas
Fungos
Candidíase invasiva
Aspergilose pulmonar invasiva
title_short Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
title_full Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
title_fullStr Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
title_full_unstemmed Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
title_sort Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
author Mota, Diana dos Santos
author_facet Mota, Diana dos Santos
author_role author
dc.contributor.author.fl_str_mv Mota, Diana dos Santos
dc.subject.por.fl_str_mv Pediatria
Síndromas de imunodeficiência
Infecções oportunistas
Fungos
Candidíase invasiva
Aspergilose pulmonar invasiva
topic Pediatria
Síndromas de imunodeficiência
Infecções oportunistas
Fungos
Candidíase invasiva
Aspergilose pulmonar invasiva
description Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Pediatria, apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
publishDate 2012
dc.date.none.fl_str_mv 2012-01
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/masterThesis
format masterThesis
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://hdl.handle.net/10316/80468
http://hdl.handle.net/10316/80468
url http://hdl.handle.net/10316/80468
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
instname_str Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron_str RCAAP
institution RCAAP
reponame_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
collection Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository.name.fl_str_mv Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1799133920979058688

Registros relacionados