Podocitopatias nas doenças autoimunes sistémicas do tecido conjuntivo

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Gomes, Ana Margarida Simão Barreira
Data de Publicação: 2020
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/46401
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020
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spelling Podocitopatias nas doenças autoimunes sistémicas do tecido conjuntivoDoença indiferenciada do tecido conjuntivoSíndrome nefróticoApagamento de pedicelosPodocitopatia lúpicaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020As propriedades fisiológicas de filtração e elevada pressão glomerular do rim tornam-no um alvo da lesão imunomediada, sendo por isso frequente o envolvimento renal no percurso clínicos de várias doenças autoimunes (DAIs). A doença indiferenciada do tecido conjuntivo (DITC) é uma doença autoimune sistémica caracterizada por um percurso clínico estável, não evolutivo, ligeiro, onde o envolvimento renal não é esperado. A podocitopatia lúpica (PL) é uma entidade clínica recente caracterizada por apagamento difuso dos pedicelos e que se manifesta por síndrome nefrótico. Inicialmente descrita no lúpus eritematoso sistémico (LES), conta agora com uma crescente lista de entidades clínicas associadas. Apresento um caso de uma mulher de 40 anos com DITC com cerca de 20 anos de evolução que desenvolve síndrome nefrótico no contexto de uma podocitopatia com características semelhantes às descritas no LES. Neste trabalho, proponho-me a rever os conceitos fundamentais do envolvimento renal no contexto das doenças autoimunes focando-me na lesão podocitária e nos desafios que este caso clínico constituiu. Revejo ainda os possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos na lesão podocitária nas doenças autoimunes nas quais tem sido descrita. Apresento, por fim, uma tabela resumo dos casos clínicos de podocitopatias em doenças autoimunes encontrados na literatura.The physiological properties of filtration and high glomerular pressure of the kidney make it an easy target for immune-mediated injury and it is, for this reason, frequently involved in the clinical course of several systemic autoimmune. Undifferentiated connective tissue disease (UCTD) is a systemic autoimmune disease characterized by a mild, stable and non-progressive clinical course, where kidney involvement is not expected. Lupus podocytopathy is a recently described clinical entity characterized by the diffuse podocyte foots process effacement that is manifested by nephrotic syndrome. Although it was initially described in systemic lupus erythematosus (SLE), it now has a growing list of associated clinical entities. Herein, I present a case of a 40 years old woman with UCTD since the age of 20 who develops nephrotic syndrome in the context of a podocytopathy with characteristics resembling to those described in SLE. Herein, I propose to review the fundamental concepts of renal involvement in the context of autoimmune diseases, focusing on podocyte damage and the challenges that this clinical case constituted. I also review the possible pathophysiological mechanisms involved in podocyte injury in autoimmune diseases in which they have been described. Finally, I present a summary table of the clinical cases of podocytopathies in autoimmune diseases found in the literature.Silva, Maria Catarina Mota daGaspar, PedroRepositório da Universidade de LisboaGomes, Ana Margarida Simão Barreira2021-02-17T14:31:26Z2020-06-302020-06-30T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/46401TID:202619796porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:48:41Zoai:repositorio.ul.pt:10451/46401Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:58:35.640665Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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