Haemophagocytic syndrome and Still’s Disease in the Adult

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Aragão Carvalho, Filipa
Data de Publicação: 2004
Outros Autores: Rodrigues, Alice, Andujar, Carmen, Dutschmann, Luís
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1682
Resumo: Adult Still’s disease is a rare disease found worlwide. It presents as an acute febrile syndrome that affects multiple organs. Although the diagnosis is one of exclusion, a striking constellation of clinical and laboratory abnormalities is present.The authors report a case of Adult Still´s Disease in a 58-year- s Disease in a 58-year old woman who presented with fever, arthralgia, sore throat, rash and myalgia and elevated serum ferritin. Although the patient initially responded favourably to corticotherapy, the outcome was fatal. The authors discuss the macrophage activation syndrome as a complication of chronic rheumatic diseases and as a consequence of Parvovirus infection.
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spelling Haemophagocytic syndrome and Still’s Disease in the AdultSíndrome hemofagocitária e Doença de Still do AdultoDoença de Still do adultohiperferritinemiasíndrome hemofagocitáriaAdult Still´s diseasehyperferritinaemiahaemophagocytic syndromeAdult Still’s disease is a rare disease found worlwide. It presents as an acute febrile syndrome that affects multiple organs. Although the diagnosis is one of exclusion, a striking constellation of clinical and laboratory abnormalities is present.The authors report a case of Adult Still´s Disease in a 58-year- s Disease in a 58-year old woman who presented with fever, arthralgia, sore throat, rash and myalgia and elevated serum ferritin. Although the patient initially responded favourably to corticotherapy, the outcome was fatal. The authors discuss the macrophage activation syndrome as a complication of chronic rheumatic diseases and as a consequence of Parvovirus infection.A Doença de Still do Adulto é uma patologia rara e de etiologia desconhecida. Não existindo parâmetros laboratoriais ou histológicos patognomónicos, o seu diagnóstico requer a exclusão de doenças infecciosas, auto-imunes ou neoplásicas.Discute-se o caso clínico de uma doente de 58 anos, internada por queixas de febre, odinofagia, poliartralgias, mialgias e lesões cutâneas máculo-papulares eritematosas dos membros. O laboratório revelou uma ferritina inicial excepcionalmente elevada, de 57.395 ng/ml. Após a exclusão de patologia neoplásica e infecciosa, considerou-se a hipótese clínica de Doença de Still do adulto, razão por que foi medicada com corticoterapia, com boa resposta inicial. A propósito do caso, discute-se a síndroma de activação macrofágica (canibalismo celular) como provável consequência de infecção por Parvovirus e como complicação sistémica das doenças reumáticas crónicas conduzindo à morte da doente.Sociedade Portuguesa de Medicina Interna2004-06-30info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttps://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1682Internal Medicine; Vol. 12 No. 2 (2005): Abril/ Junho; 77-81Medicina Interna; Vol. 12 N.º 2 (2005): Abril/ Junho; 77-812183-99800872-671Xreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPporhttps://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1682https://revista.spmi.pt/index.php/rpmi/article/view/1682/1143Aragão Carvalho, FilipaRodrigues, AliceAndujar, CarmenDutschmann, Luísinfo:eu-repo/semantics/openAccess2023-04-01T06:11:11Zoai:oai.revista.spmi.pt:article/1682Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T17:48:14.510810Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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Síndrome hemofagocitária e Doença de Still do Adulto
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