Histiocitose de células de langerhans: um estudo de 20 casos

• Autor(a) principal: Vinhais, Sofia
• Data de Publicação: 2004
• Outros Autores: Farinha, Pedro, Cunha, Teresa Margarida
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.26/16515
• topic: Histiocitoses; Histiocitose de células de langerhans; Granuloma eosinófilo; Doença de hand-schuller-christian; Doença de letterer-siwe; Histiocytosis; Langerhans cell histiocytosis; Eosinophilic granuloma; Hand-schuller-christian disease; Letterer-siwe disease

Objectivo: Descrever os aspectos clínico-radiológicos da Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) numa série de doentes. Material e Métodos: Reviram-se 20 casos de HCL, nove com diagnóstico segundo os actuais critérios anátomo-patológicos (positividade para CD1a e/ou presença de grânulos de Birbeck em microscopia electrónica), outros nove apenas com critérios morfológicos, e dois casos com diagnóstico patológico estabelecido fora da instituição, não susceptível de aferição anátomo- patológica. Resultados: A razão sexo masculino:feminino foi 4:1 e a média de idades de apresentação da doença 8 anos (variação: 2 meses - 44 anos). Os quatro órgãos mais frequentemente envolvidos foram, por ordem decrescente: osso, gânglios linfáticos, pele e hipófise. Dois doentes tinham doença unifocal óssea, oito apresentavam doença multifocal-unissistémica, em sede óssea ou ganglionar, e dez doença multissistémica. As lesões líticas foram o achado radiológico mais frequente, distribuindo-se predominantemente na calote craniana, ossos ilíacos e fémures. As alterações pulmonares constituiram achado minoritário. Conclusão: A série em estudo incluiu uma proporção grande de casos com gravidade clínica (10 doentes com HCL multissistémica), tendo-se observado em número relativamente restrito a forma menos grave da doença, correspondente ao clássico granuloma eosinófilo. A aparência das alterações radiológicas foi contudo similar à descrita na literatura.