Estenose Traqueal Congénita: Uma Condição Rara e com Risco de Vida

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Teixeira, Sofia G.
Data de Publicação: 2022
Outros Autores: Igreja, Ana Isabel, Ferraz, Catarina, Azevedo, Inês, Madureira, António J., Dias, Sílvia Costa
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
DOI: 10.25748/arp.26811
Texto Completo: https://doi.org/10.25748/arp.26811
Resumo: A estenose traqueal congênita (ETC) é uma entidade rara e com significativa mortalidade. É definida como um estreitamento intrínseco do lúmen traqueal, devido à presença de anéis cartilagíneos traqueais completos. Por causar obstrução respiratória, o diagnóstico é feito na infância estando, geralmente, associada a outras anomalias congénitas, sobretudo cardiovasculares. A Tomografia computorizada desempenha um papel importante no diagnóstico desta entidade, bem como na determinação da extensão da estenose e do calibre luminal, elementos fundamentais para a decisão terapêutica e aumento da sobrevida. Os achados típicos na imagem são um estreitamento circunferencial da traqueia e fusão dos anéis traqueais cartilaginosos posteriormente, dando uma aparência em traqueia em forma de O em corte axial. Relatamos um caso de estenose traqueal congénita diagnosticada numa criança com história de tetralogia de Fallot, que foi admitida na sala de emergência por quadro de dificuldade respiratória grave, com necessidade de ventilação mecânica invasiva.
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spelling Estenose Traqueal Congénita: Uma Condição Rara e com Risco de VidaEstenose Traqueal Congénita: Uma Condição Rara e com Risco de VidaCasos ClínicosA estenose traqueal congênita (ETC) é uma entidade rara e com significativa mortalidade. É definida como um estreitamento intrínseco do lúmen traqueal, devido à presença de anéis cartilagíneos traqueais completos. Por causar obstrução respiratória, o diagnóstico é feito na infância estando, geralmente, associada a outras anomalias congénitas, sobretudo cardiovasculares. A Tomografia computorizada desempenha um papel importante no diagnóstico desta entidade, bem como na determinação da extensão da estenose e do calibre luminal, elementos fundamentais para a decisão terapêutica e aumento da sobrevida. Os achados típicos na imagem são um estreitamento circunferencial da traqueia e fusão dos anéis traqueais cartilaginosos posteriormente, dando uma aparência em traqueia em forma de O em corte axial. Relatamos um caso de estenose traqueal congénita diagnosticada numa criança com história de tetralogia de Fallot, que foi admitida na sala de emergência por quadro de dificuldade respiratória grave, com necessidade de ventilação mecânica invasiva.Congenital tracheal stenosis (CTS) is a rare and life-threatening condition, defined as an intrinsic narrowing of the tracheal lumen, caused by complete tracheal cartilage rings. The diagnosis is almost always established during childhood, due to airway obstruction. CTS is usually associated with other congenital anomalies, the vast majority being cardiovascular. Computerized tomography (CT) plays an important role in the diagnosis of CTS, as well as in determining the length of the stenosis and the caliber of the tracheal lumen, fundamental elements for the management and increase in survival. The typical imaging findings are circumferential narrowing of the trachea and fusion of the cartilaginous tracheal rings posteriorly, giving an appearance of an O-shaped trachea on an axial image. We report a case of CTS diagnoses in a child with Tetralogy of Fallot, that was admitted to the emergency room with severe respiratory distress, requiring invasive mechanical ventilation.SPRMN2022-08-31T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25748/arp.26811por2183-13512183-1351Teixeira, Sofia G.Igreja, Ana IsabelFerraz, CatarinaAzevedo, InêsMadureira, António J.Dias, Sílvia Costainfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2022-09-22T16:27:25Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/26811Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T16:00:06.421865Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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