Esclerose Lateral Amiotrófica

• Autor(a) principal: Alves, Sara Madalena Correia
• Data de Publicação: 2019
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/8799
• topic: Cuidados Na Ela; Edaravone; Ela; Riluzol; Tratamento Ela; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa caraterizada pela degeneração simultânea de neurónio motor superior e neurónio motor inferior. Tem uma incidência estimada de 2,16/100.000 pessoas-ano. Os sintomas de apresentação mais comuns incluem fraqueza, fadiga e atrofia muscular, com início focal. Ocorre uma evolução progressiva e generalizada, culminando na morte por insuficiência muscular respiratória. Fatores ambientais, genéticos e do acaso parecem interagir. A nível celular, diferentes anormalidades contribuem para a lesão nervosa, nomeadamente, excitotoxicidade e agregação proteica. Os fármacos disponíveis, atualmente, não modificam a doença. Oferecem um aumento pouco significativo da sobrevida e diminuem a progressão funcional. A terapêutica fundamental da Esclerose Lateral Amiotrófica é, então, direcionada aos sintomas, como parte integrante de uma abordagem multidisciplinar que coloca o doente no centro. Objetivos: Com este trabalho pretende-se dar a conhecer de forma breve e simplificada, os mecanismos de doença responsáveis pela Esclerose Lateral Amiotrófica e as manifestações clínicas mais comuns, assim como, apresentar uma estratégia terapêutica completa e atualizada que reúna, paralelamente, as abordagens neuroprotetora e sintomática. Metodologia: Para a realização desta análise foi realizada uma pesquisa bibliográfica de artigos científicos e de revisão, na base de dados eletrónica PubMed, até 31 de novembro de 2018. Limitou-se a pesquisa aos idiomas inglês e português e foram privilegiados para análise artigos mais recentes, provenientes de revistas com maior fator de impacto, revistos por pares e, ainda, guidelines clínicas. Em adição, foram consultados livros da especialidade e referências bibliográficas dos artigos previamente selecionados. Conclusão: Após anos de investigação, o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica mantém-se, sobretudo, sintomático. São múltiplas as formas de tratar o mesmo sintoma, pelo que o futuro passa pelo desenvolvimento de guidelines universais suportadas por evidência científica. Paralelamente, a eficácia de novos fármacos está a ser avaliada em ensaios clínicos de fase 3. Enquanto um tratamento curativo não for descoberto, uma estratégia combinada, centrada no paciente, é a melhor abordagem terapêutica disponível.