Síndrome de Heyde : a síndrome multidisciplinar da atualidade : uma revisão

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Gonçalves, Mariana Roque
Data de Publicação: 2019
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/43514
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019
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spelling Síndrome de Heyde : a síndrome multidisciplinar da atualidade : uma revisãoSíndrome de HeydeEstenose aórticaAngiodisplasia intestinalDoença de von Willebrand adquiridaSubstituição valvular aórticaCardiologiaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019A Síndrome de Heyde corresponde à associação entre estenose aórtica, défice adquirido de fator de von Willebrand (FvW) e anemia ferropénica secundária a hemorragia gastrointestinal. Trata-se de uma síndrome complexa e multidisciplinar em que a presença de estenose aórtica e consequentemente o aumento do gradiente transvalvular, promove a destruição de multímeros de elevado peso molecular do FvW (MEPM), moléculas com importante ação hemostática. Ainda que a presença de estenose aórtica seja considerado o elemento fundamental para o desenvolvimento desta síndrome, são os episódios hemorrágicos, na sua maioria do trato gastrointestinal, que motivam a procura de tratamento, e que eventualmente levam ao seu diagnóstico. O diagnóstico desta síndrome implica a presença de estenose aórtica, identificada e avaliada com base no ecocardiograma, presença de anemia persistente ou angiodisplasia intestinal, e por fim, o diagnóstico de doença de von Willebrand adquirida, isto é: FvW:Ag <50 IU/dL, razão FvW:RCo/Ag <0.7 e razão FvW:CB/Ag <0.8, com diminuição dos MEPM, comprovada por eletroforese. No entanto, por permanecer uma síndrome pouco reconhecida na atualidade e que afeta maioritariamente indivíduos de idade avançada com múltiplas morbilidades, frequentemente os doentes não são diagnosticados e a sua abordagem baseia-se no tratamento dos episódios agudos de hemorragia, que tendem a recorrer cada vez com maior frequência e gravidade, justificando por isso o mau prognóstico desta síndrome. No entanto, uma vez diagnosticada existem opções terapêuticas com potencial curativo a longo prazo, como é o caso da substituição valvular, e que melhoram o prognóstico reservado dos doentes com Síndrome de Heyde. Atualmente têm sido propostas opções endoscópicas e farmacológicas alternativas, mas ainda existe pouca evidência da sua eficácia neste subgrupo específico de doentes.Heyde’s syndrome is characterized by aortic valve stenosis accompanied by angiodysplastic gastrointestinal bleeding and acquired von Willebrand syndrome. It is a complex syndrome in which the presence of aortic stenosis and consequently increase in the transvalvular gradient, promotes the destruction of high molecular weight multimers of vWF, molecules with important hemostatic action. Although the presence of aortic stenosis is considered the fundamental element for the development of this syndrome, it is the bleeding episodes, mostly from the gastrointestinal tract, that motivate the search for treatment, and eventually lead to its diagnosis. The diagnosis of this syndrome implies the presence of aortic stenosis, identified and evaluated on the basis of the echocardiogram, the presence of persistent anemia or intestinal angiodysplasia, and finally, the diagnosis of acquired vonWillebrand disease, that is: FvW: Ag <50 IU / dL, FvW ratio: RCo / Ag <0.7 and FvW: CB / Ag ratio <0.8, with decrease of the MEPM, proved by electrophoresis. However, because it remains a syndrome that is little recognized at the present time and which mainly affects elderly individuals with multiple morbidities, patients are often underdiagnosed and their approach is based on the treatment of the bleeding episodes, which tend to recur more and more frequently and severely, thus justifying the poor prognosis of this syndrome. However, once diagnosed, there are therapeutic options with long-term curative potential, such as valvular replacement, which improve the reserved prognosis of patients with Heyde's Syndrome. Alternative endoscopic and pharmacological options have now been proposed, but there is still little evidence of its efficacy in this specific subgroup of patients.Coutinho, Conceição AzevedoRepositório da Universidade de LisboaGonçalves, Mariana Roque2020-05-12T10:38:12Z20192019-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/43514TID:202416127porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:43:40Zoai:repositorio.ul.pt:10451/43514Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:56:08.103626Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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