Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Melo,Natália
Data de Publicação: 2009
Outros Autores: Damas,Carla, Moura,Conceição Souto, Morais,António
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000200011
Resumo: Alguns doentes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresentam durante a sua evolução fases deagravamento clínico sem causa conhecida, designadas como “exacerbação aguda” ou “fase acelerada” da doença (EA). Caracterizam -se pelo agravamento marcado da dispneia, hipoxemia e pelo aparecimento de novas opacidades pulmonares ou pelo agravamento das já existentes no estudo imagiológico. Os achados histológicos típicos são o dano alveolar difuso (DAD) sobreposto a alterações de pneumonia intersticial usual (UIP). Esta entidade clínica associa -se a uma mortalidade elevada, não havendo até ao momento nenhuma terapêutica de comprovada eficácia. Os autores descrevem os casos clínicos de cinco doentes que apresentaram alterações clínicas, funcionais e radiológicas sugestivas de EA-FPI, assim como o tratamento efectuado e a evolução observada, enquadrando-os na discussão das características normalmente apresentadas por esta entidade.
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