Síndrome de Marchiafava-Bignami : a propósito de um caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Costa, Sofia Rodrigues da
Data de Publicação: 2021
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/54312
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021
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spelling Síndrome de Marchiafava-Bignami : a propósito de um caso clínicoAlcoolismo crónicoCorpo calosoSíndrome de Marchiafava-BignamiDiagnósticoTratamentoDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2021A Síndrome de Marchiafava-Bignami consiste numa rara síndrome neuropsiquiátrica, caracterizada por desmielinização, degeneração e necrose do corpo caloso. Embora o mecanismo fisiopatológico ainda seja incerto, a teoria aceite atualmente associa a afeção do corpo caloso à hipovitaminose do complexo B, devido ao consumo crónico de álcool e desnutrição concomitante que estes doentes apresentam. A clínica é variável e pouco específica, incluindo sintomas neurológicos comuns e perturbações psicóticas e emocionais, o que dificulta o seu diagnóstico. Tendo unicamente por base a semiologia que estes doentes apresentavam, Brion et al postularam três formas da doença – aguda, subaguda e crónica. Com o advento das técnicas imagiológicas, principalmente da Ressonância Magnética, tornou-se possível uma deteção mais precoce da síndrome, melhorando o habitual mau prognóstico por possibilitar a hipótese de tratamento a estes doentes. Usando critérios clínico-imagiológicos, Heinrich et al conceberam uma nova classificação das formas da doença, dividindo-as em dois tipos – Tipo A e Tipo B. Não obstante os avanços no diagnóstico, estes não têm sido acompanhados pela evolução no tratamento a oferecer. Não existe ainda um tratamento padrão, mas é consensual a opção pela suplementação de vitaminas do complexo B, com a administração de tiamina e vitamina B12, e ácido fólico. Por forma a rever e estruturar a literatura existente referente ao tema, é apresentado um caso de um homem de 52 anos com alcoolismo crónico, internado por um quadro de inquietação psicomotora, atividade alucinatória visual e alterações da marcha, acompanhado de privação alcoólica, a quem foi diagnosticada síndrome de Marchiafava-Bignami, e é descrito o seu tratamento, evolução e prognóstico.The Marchiafava-Bignami disease consists of a rare neuropsychiatric syndrome which is characterized by demyelination, degeneration, and necrosis of corpus callosum. Although the pathophysiological mechanism is still uncertain, the currently accepted theory associates the lesions of the corpus callosum to the complex B hypovitaminosis, due to the chronic alcohol consumption and concomitant malnourishment that these patients show. The clinical presentation is variable and not specific, including common neurological symptoms and emotional and psychotic disorders, which complicates the diagnosis. Uniquely based on the semiology these patients had shown, Brion et al postulated three forms of the disease – acute, subacute, and chronic. With the advent of the imaging techniques, especially the Magnetic Resonance Imaging, has become possible an earlier diagnosis of this syndrome, improving the typical poor prognosis since it allows a chance of treatment to these patients. Using clinical-radiological criteria, Heinrich et al created a new disease classification, dividing it in two subtypes – Type A and Type B. Despite all the diagnostic advances, they have not been accompanied with an evolution in the existing treatments. A standard treatment remains to be found, but it is consensual the suggestion of complex B vitamins supplementation, with the administration of thiamine and vitamin B12, and folic acid. To revise and structure the existing literature about this syndrome, is presented a case of a 52-year-old male, with history of chronic alcoholism, admitted with a clinical presentation of psychomotor delay, visual hallucinations, and gait disorders, to whom was diagnosed the Marchiafava-Bignami disease, where is described his treatment, evolution, and prognosis.Pombo, Samuel Filipe GomesIsmail, Fátima AkbaraliRepositório da Universidade de LisboaCosta, Sofia Rodrigues da2022-09-05T14:43:17Z2021-072021-07-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/54312TID:202905284porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:59:51Zoai:repositorio.ul.pt:10451/54312Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T22:04:43.256360Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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