Policitemia vera: a propósito de um caso clínico
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Data de Publicação: | 2015 |
Outros Autores: | , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v24.i2.8565 |
Resumo: | A policitemia vera (PV) é um transtorno mieloproliferativo das células hematopoiéticas, caracterizada por uma produção anormal e acentuada de eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Outras características da doença incluem esplenomegalia, complicações trombo-hemorrágicas, distúrbios vasomotores, prurido e um pequeno risco de progressão da doença para leucemia mielóide aguda ou mielofibrose. A trombose é o sintoma de apresentação em 20% dos pacientes com PV. É uma doença rara, com uma incidência de 2,3/100.000 pessoas por ano, que é ainda mais incomum em crianças e adolescentes. É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas. Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de uma adolescente do sexo feminino, 14 anos de idade, referenciada à consulta de hematologia pediátrica por trombocitose. Os achados clínicos e analíticos sugestivos de PV foram confirmados após diagnóstico molecular. Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Atualmente apresenta contagem plaquetária e eritrocitária dentro de valores normais. Conclusões: Os autores fazem uma análise do caso clinico, inserido no contexto mandatório de um diagnóstico diferencial entre trombocitose reativa e outras doenças mieloproliferativas. |
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Policitemia vera: a propósito de um caso clínicoPolicitemia vera: a propósito de um caso clínicoCase ReportsA policitemia vera (PV) é um transtorno mieloproliferativo das células hematopoiéticas, caracterizada por uma produção anormal e acentuada de eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Outras características da doença incluem esplenomegalia, complicações trombo-hemorrágicas, distúrbios vasomotores, prurido e um pequeno risco de progressão da doença para leucemia mielóide aguda ou mielofibrose. A trombose é o sintoma de apresentação em 20% dos pacientes com PV. É uma doença rara, com uma incidência de 2,3/100.000 pessoas por ano, que é ainda mais incomum em crianças e adolescentes. É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas. Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de uma adolescente do sexo feminino, 14 anos de idade, referenciada à consulta de hematologia pediátrica por trombocitose. Os achados clínicos e analíticos sugestivos de PV foram confirmados após diagnóstico molecular. Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Atualmente apresenta contagem plaquetária e eritrocitária dentro de valores normais. Conclusões: Os autores fazem uma análise do caso clinico, inserido no contexto mandatório de um diagnóstico diferencial entre trombocitose reativa e outras doenças mieloproliferativas.Polycythemia vera (PV) is a myeloproliferative disturbance of haematopoietic cells characterized by abnormal and overstated production of erythrocytes, leukocytes and platelets. Other disease features include splenomegaly, thrombohemorrhagic complications, vasomotor disturbances, pruritus and a small risk of disease progression into acute myeloid leukemia or myelofibrosis. Thrombosis is the presenting symptom in 20% of patients with PV. It is a rare disease with an incidence of 2.3/100.000 people per year, and is even more uncommon in children and adolescents. We present a case report of a fourteen-year-old years old adolescent with clinical and laboratorial findings suggestive of polycythemia vera. Treatment with alpha-interferon was initiated. Erythrocyte and platelet count are now in the normal range. The authors make, in the context of this case report, a brief review of the criteria for the differential diagnosis of reactive thrombocytosis and myeloproliferative diseases, manifestations and treatment options.Unidade Local de Saúde de Santo António2015-06-15info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v24.i2.8565por2183-9417Macedo, JoanaCosta, EmíliaBarbot, JoséNeto, Cláudiainfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2024-05-07T09:37:25Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/8565Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openairemluisa.alvim@gmail.comopendoar:71602024-05-07T09:37:25Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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