Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Franchi,Sonia Meiken
Data de Publicação: 2011
Outros Autores: Aiello,Vera D., Lopes,Antonio Augusto
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos Brasileiros de Cardiologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2011000900019
Resumo: Um homem de 33 anos com hipertensão arterial pulmonar hereditária teve um diagnóstico confirmado de venopatia oclusiva e microvasculopatia. O paciente permaneceu estável por 3 anos e meio recebendo sildenafila via oral, 75 mg 3x/dia (teste de caminhada de seis minutos de 375 m vs 105 m basal), mas necessitou da adição de bosentana (125 mg 2x/dia) posteriormente. A despeito do desfecho fatal após 5 anos, as observações sugerem um utilidade potencial dos vasodilatadores como uma ponte para o transplante de pulmão em casos selecionados com envolvimento venocapilar significante. A ocorrência de lesões veno-oclusivas e capilares na forma familiar da hipertensão arterial pulmonar enfatiza as dificuldades com a atual classificação da doença.
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