Linfangioleiomiomatose pulmonar
Autor(a) principal: | |
---|---|
Data de Publicação: | 2004 |
Outros Autores: | |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online) |
Texto Completo: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132004000100013 |
Resumo: | Linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. Essas alterações surgem devido à proliferação anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e em outros tecidos. Mais recentemente, estudos citogenéticos verificaram a presença de mutações do gene TSC-2 em células de angiomiolipoma renal e linfonodos abdominais de pacientes com LAM, indicando uma possível origem para as lesões hamartomatosas da doença. Radiologicamente, caracteriza-se pela presença de infiltrado intersticial reticulonodular e sinais de hiperinsuflação ao radiografia de tórax. Na tomografia computadorizada de alta resolução, cistos de paredes finas, localizados centralmente, são visibilizados por todo o parênquima do pulmão. O ultrassom e a tomografia de abdome podem revelar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias retroperitoneais. Meningeomas também podem estar associados, porém a sua presença deve sempre levar à pesquisa de esclerose tuberosa. Funcionalmente, a doença caracteriza-se por um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono. Apesar da ausência de comprovação quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado ainda é o anti-estrogênico e constitui-se de oofarectomia, progesterona contínua, tamoxifeno e análogos de GnRH. Além desse, a realização de transplantes pulmonares tem elevado para além de dez anos a sobrevida média das pacientes. |
id |
SBPT-1_374fd02831c9ccaea169527c13f3b85b |
---|---|
oai_identifier_str |
oai:scielo:S1806-37132004000100013 |
network_acronym_str |
SBPT-1 |
network_name_str |
Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online) |
repository_id_str |
|
spelling |
Linfangioleiomiomatose pulmonarLinfangioleiomiomatose/etiologiaNeoplasias pulmonaresLinfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. Essas alterações surgem devido à proliferação anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e em outros tecidos. Mais recentemente, estudos citogenéticos verificaram a presença de mutações do gene TSC-2 em células de angiomiolipoma renal e linfonodos abdominais de pacientes com LAM, indicando uma possível origem para as lesões hamartomatosas da doença. Radiologicamente, caracteriza-se pela presença de infiltrado intersticial reticulonodular e sinais de hiperinsuflação ao radiografia de tórax. Na tomografia computadorizada de alta resolução, cistos de paredes finas, localizados centralmente, são visibilizados por todo o parênquima do pulmão. O ultrassom e a tomografia de abdome podem revelar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias retroperitoneais. Meningeomas também podem estar associados, porém a sua presença deve sempre levar à pesquisa de esclerose tuberosa. Funcionalmente, a doença caracteriza-se por um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono. Apesar da ausência de comprovação quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado ainda é o anti-estrogênico e constitui-se de oofarectomia, progesterona contínua, tamoxifeno e análogos de GnRH. Além desse, a realização de transplantes pulmonares tem elevado para além de dez anos a sobrevida média das pacientes.Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia2004-02-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132004000100013Jornal Brasileiro de Pneumologia v.30 n.1 2004reponame:Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online)instname:Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT)instacron:SBPT10.1590/S1806-37132004000100013info:eu-repo/semantics/openAccessMedeiros Junior,PedroCarvalho,Carlos Roberto Ribeiropor2005-09-22T00:00:00Zoai:scielo:S1806-37132004000100013Revistahttp://www.jornaldepneumologia.com.br/default.aspONGhttps://old.scielo.br/oai/scielo-oai.php||jbp@jbp.org.br|| jpneumo@jornaldepneumologia.com.br1806-37561806-3713opendoar:2005-09-22T00:00Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online) - Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT)false |
dc.title.none.fl_str_mv |
Linfangioleiomiomatose pulmonar |
title |
Linfangioleiomiomatose pulmonar |
spellingShingle |
Linfangioleiomiomatose pulmonar Medeiros Junior,Pedro Linfangioleiomiomatose/etiologia Neoplasias pulmonares |
title_short |
Linfangioleiomiomatose pulmonar |
title_full |
Linfangioleiomiomatose pulmonar |
title_fullStr |
Linfangioleiomiomatose pulmonar |
title_full_unstemmed |
Linfangioleiomiomatose pulmonar |
title_sort |
Linfangioleiomiomatose pulmonar |
author |
Medeiros Junior,Pedro |
author_facet |
Medeiros Junior,Pedro Carvalho,Carlos Roberto Ribeiro |
author_role |
author |
author2 |
Carvalho,Carlos Roberto Ribeiro |
author2_role |
author |
dc.contributor.author.fl_str_mv |
Medeiros Junior,Pedro Carvalho,Carlos Roberto Ribeiro |
dc.subject.por.fl_str_mv |
Linfangioleiomiomatose/etiologia Neoplasias pulmonares |
topic |
Linfangioleiomiomatose/etiologia Neoplasias pulmonares |
description |
Linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. Essas alterações surgem devido à proliferação anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e em outros tecidos. Mais recentemente, estudos citogenéticos verificaram a presença de mutações do gene TSC-2 em células de angiomiolipoma renal e linfonodos abdominais de pacientes com LAM, indicando uma possível origem para as lesões hamartomatosas da doença. Radiologicamente, caracteriza-se pela presença de infiltrado intersticial reticulonodular e sinais de hiperinsuflação ao radiografia de tórax. Na tomografia computadorizada de alta resolução, cistos de paredes finas, localizados centralmente, são visibilizados por todo o parênquima do pulmão. O ultrassom e a tomografia de abdome podem revelar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias retroperitoneais. Meningeomas também podem estar associados, porém a sua presença deve sempre levar à pesquisa de esclerose tuberosa. Funcionalmente, a doença caracteriza-se por um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono. Apesar da ausência de comprovação quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado ainda é o anti-estrogênico e constitui-se de oofarectomia, progesterona contínua, tamoxifeno e análogos de GnRH. Além desse, a realização de transplantes pulmonares tem elevado para além de dez anos a sobrevida média das pacientes. |
publishDate |
2004 |
dc.date.none.fl_str_mv |
2004-02-01 |
dc.type.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/article |
dc.type.status.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
format |
article |
status_str |
publishedVersion |
dc.identifier.uri.fl_str_mv |
http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132004000100013 |
url |
http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132004000100013 |
dc.language.iso.fl_str_mv |
por |
language |
por |
dc.relation.none.fl_str_mv |
10.1590/S1806-37132004000100013 |
dc.rights.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/openAccess |
eu_rights_str_mv |
openAccess |
dc.format.none.fl_str_mv |
text/html |
dc.publisher.none.fl_str_mv |
Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia |
publisher.none.fl_str_mv |
Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia |
dc.source.none.fl_str_mv |
Jornal Brasileiro de Pneumologia v.30 n.1 2004 reponame:Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online) instname:Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) instacron:SBPT |
instname_str |
Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) |
instacron_str |
SBPT |
institution |
SBPT |
reponame_str |
Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online) |
collection |
Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online) |
repository.name.fl_str_mv |
Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online) - Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) |
repository.mail.fl_str_mv |
||jbp@jbp.org.br|| jpneumo@jornaldepneumologia.com.br |
_version_ |
1750318341200805888 |