Doença de Camurati-Engelmann: manifestações típicas de uma doença rara

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Bogas,Mónica
Data de Publicação: 2009
Outros Autores: Bogas,Vanessa, Pinto,Frederico
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Revista Brasileira de Reumatologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042009000300012
Resumo: A displasia diafisária progressiva ou doença de Camurati-Engelmann é uma doença rara, caracterizada por dor e fraqueza muscular dos membros afetados e espessamento progressivo da cortical diafisária dos ossos longos. Os autores descrevem o caso clínico de um doente com manifestações iniciais da doença na infância, mas cujo diagnóstico só foi estabelecido durante a idade adulta, depois de evoluída a doença e após surgirem as mesmas manifestações em um dos filhos. Salienta-se a dificuldade no diagnóstico e a relevância do diagnóstico diferencial com outras doenças que cursam com osteoesclerose e/ou hiperostose. Na literatura é rara a descrição da sua evolução ao longo dos anos.
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