Glicogenose Ia: uma revisão de literatura

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Lima, Isabel Silveira Ramirez
Data de Publicação: 2011
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UCB
Texto Completo: https://repositorio.ucb.br:9443/jspui/handle/123456789/8517
Resumo: A glicogenose do tipo Ia é uma doença autossômica recessiva que consiste na deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, que faz parte do metabolismo do glicogênio, afetando a gliconeogênese, a glicogenólise e a glicólise. Os sintomas dessa doença costumam aparecer em neonatos, devido a hipoglicemia que ela gera. Suas complicações mais comuns envolvem: retardo no crescimento, doenças renais, lesões hepáticas, disfunção plaquetária, osteopenia, lesões cerebrais, acidose láctica, hiperuricemia e hiperlipidemia. O tratamento é fundamentalmente dietoterápico e a sua não adesão pode levar a danos irreversíveis. Esta revisão de literatura compreende informações desde a primeira demonstração das glicogenoses até estudos mais recentes.
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Esta revisão de literatura compreende informações desde a primeira demonstração das glicogenoses até estudos mais recentes.Glycogen storage disease type Ia is an autosomal recessive disorder that is the enzyme glucose-6-phosphatase deficiency, which is part of the glycogen metabolism, affecting gluconeogenesis, glycogenolysis and glycolysis. The symptoms usually appear in neonates due the hypoglycemia that it generates. Most common complication involve: growth retard, kidney disease, platelet dysfunction, osteopenia, brain damage, lactic acidosis, hiperuricemia and hiperlipidemia. Treatment is basically dietary therapy and its non-compliance can lead to irreversible damage. This literature review includes information since the first demonstration of glycogenosis until the most recent studies.Submitted by Paulo Henrique Vieira dos Santos (paulovs@ucb.br) on 2017-06-26T19:42:36Z No. of bitstreams: 1 IsabelSilveiraRamirezLimaTCCGraduacao2011.pdf: 640018 bytes, checksum: 18518288daa8beb040e0d4ffdeef2f16 (MD5)Approved for entry into archive by Sara Ribeiro (sara.ribeiro@ucb.br) on 2017-06-27T11:48:53Z (GMT) No. of bitstreams: 1 IsabelSilveiraRamirezLimaTCCGraduacao2011.pdf: 640018 bytes, checksum: 18518288daa8beb040e0d4ffdeef2f16 (MD5)Made available in DSpace on 2017-06-27T11:48:53Z (GMT). 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