Avaliação clínica de pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase
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Data de Publicação: | 2013 |
Tipo de documento: | Trabalho de conclusão de curso |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UFBA |
Texto Completo: | http://www.repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/10423 |
Resumo: | O angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase é uma doença autossômica dominante, condição rara, caracterizada clinicamente por edemas recorrentes, dores abdominais e, menos frequentemente, edema de vias aéreas superiores. Acomete 1:10.000 a 1:150.000 indivíduos. Tem como principais fatores desencadeantes os traumatismos, estresse emocional, procedimentos cirúrgicos ou dentários e infecções. O componente hereditário está presente na maior parte dos casos. O edema de laringe é a principal causa de óbito relacionada ao AEH. É freqüente o subdiagnóstico do AEH e, consequentemente, o subtratamento. OBJETIVO: Avaliar as características clínicas de pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase atendidos no Serviço de Imunologia do Complexo HUPES, determinando as características demográficas, a média de idade do diagnóstico, o tempo para diagnóstico, as manifestações clínicas e o tratamento utilizado. METODOLOGIA: Para a coleta de dados, foi aplicado um questionário padrão para avaliar o tempo da doença, características clínicas e tratamento. RESULTADOS: Foram incluídos 29 pacientes com diagnóstico de AEH, sendo 17 do sexo feminino e 12 do sexo masculino. A idade dos pacientes variou de 10 a 63 anos, sendo 31,5 anos a idade mediana. Maior parte dos pacientes (65,5%) iniciou os sintomas antes dos dez anos de vida. Entretanto, a idade média do diagnóstico foi de 26 anos. Os principais medicamentos utilizados no tratamento foram anti-histamínicos, corticosteroides, danazol, ácido tranexâmico e o icatibanto. CONCLUSÃO: O período que compreende o início dos sintomas e o diagnóstico é relativamente longo, refletindo o subdiagnóstico e, por consequência, o tratamento com medicação não específica para o AEH. Além disso, o acesso aos medicamentos específicos para a doença se constitui um desafio, visto que dentre vários medicamentos existentes, apenas um foi aprovado no Brasil. |
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Santos, Caio Andrade dosSantos, Caio Andrade dosCampos, Régis de Albuquerque2013-05-05T02:00:35Z2013-05-05T02:00:35Z2013-05-04http://www.repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/10423O angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase é uma doença autossômica dominante, condição rara, caracterizada clinicamente por edemas recorrentes, dores abdominais e, menos frequentemente, edema de vias aéreas superiores. Acomete 1:10.000 a 1:150.000 indivíduos. Tem como principais fatores desencadeantes os traumatismos, estresse emocional, procedimentos cirúrgicos ou dentários e infecções. O componente hereditário está presente na maior parte dos casos. O edema de laringe é a principal causa de óbito relacionada ao AEH. É freqüente o subdiagnóstico do AEH e, consequentemente, o subtratamento. OBJETIVO: Avaliar as características clínicas de pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase atendidos no Serviço de Imunologia do Complexo HUPES, determinando as características demográficas, a média de idade do diagnóstico, o tempo para diagnóstico, as manifestações clínicas e o tratamento utilizado. METODOLOGIA: Para a coleta de dados, foi aplicado um questionário padrão para avaliar o tempo da doença, características clínicas e tratamento. RESULTADOS: Foram incluídos 29 pacientes com diagnóstico de AEH, sendo 17 do sexo feminino e 12 do sexo masculino. A idade dos pacientes variou de 10 a 63 anos, sendo 31,5 anos a idade mediana. Maior parte dos pacientes (65,5%) iniciou os sintomas antes dos dez anos de vida. Entretanto, a idade média do diagnóstico foi de 26 anos. Os principais medicamentos utilizados no tratamento foram anti-histamínicos, corticosteroides, danazol, ácido tranexâmico e o icatibanto. CONCLUSÃO: O período que compreende o início dos sintomas e o diagnóstico é relativamente longo, refletindo o subdiagnóstico e, por consequência, o tratamento com medicação não específica para o AEH. Além disso, o acesso aos medicamentos específicos para a doença se constitui um desafio, visto que dentre vários medicamentos existentes, apenas um foi aprovado no Brasil.Submitted by Santos Henrique Luiz (henluiz@ufba.br) on 2013-05-03T13:52:51Z No. of bitstreams: 1 Caio Andrade dos Santos.pdf: 5228615 bytes, checksum: 473131f437d4062bfe80223a4f542ed7 (MD5)Approved for entry into archive by Flávia Ferreira(flaviaccf@yahoo.com.br) on 2013-05-05T02:00:35Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Caio Andrade dos Santos.pdf: 5228615 bytes, checksum: 473131f437d4062bfe80223a4f542ed7 (MD5)Made available in DSpace on 2013-05-05T02:00:35Z (GMT). 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