Clinical, hematological, and molecular characterization of sickle cell anemia pediatric patients from two different cities in Brazil

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Lyra, Isa Menezes
Data de Publicação: 2005
Outros Autores: Gonçalves, Marilda Souza, Braga, Josefina Aparecida Pellegrini, Gesteira, Maria de Fátima, Carvalho, Maria Helena, Saad, Sara Teresinha Olalla, Figueiredo, Maria Stella, Costa, Fernando Ferreira
Tipo de documento: Artigo
Idioma: eng
Título da fonte: Repositório Institucional da UFBA
Texto Completo: http://www.repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/3533
Resumo: O objetivo desse estudo foi avaliar aspectos clínicos, hematológicos e moleculares de pacientes pediátricos portadores de anemia falciforme em duas cidades brasileiras: Salvador e São Paulo. Foram estudados 71 pacientes com idades variando entre 3 a 18 anos, analisando-se os seguintes aspectos: perfis hematológicos, haplótipos dos genes da globina b, presença de talassemia a-23.7kb, número de internações por vaso-oclusão, infecção, presença de acidente vascular cerebral e litíase biliar. O genótipo Ben/CAR predominou nas duas cidades. Talassemia a-23.7kb teve freqüência de 28,2% em Salvador e 22,5% em São Paulo. Os pacientes de São Paulo apresentaram um número maior de internações por vaso-oclusão nos diferentes genótipos. Esses dados sugeriram um fenótipo com menor gravidade clínica nos pacientes de Salvador, possivelmente relacionados a fatores genéticos, ambientais e sócio-econômicos. Estudos adicionais necessitam ser realizados com intuito de elucidar os efeitos moduladores na expressão gênica da doença.
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Foram estudados 71 pacientes com idades variando entre 3 a 18 anos, analisando-se os seguintes aspectos: perfis hematológicos, haplótipos dos genes da globina b, presença de talassemia a-23.7kb, número de internações por vaso-oclusão, infecção, presença de acidente vascular cerebral e litíase biliar. O genótipo Ben/CAR predominou nas duas cidades. Talassemia a-23.7kb teve freqüência de 28,2% em Salvador e 22,5% em São Paulo. Os pacientes de São Paulo apresentaram um número maior de internações por vaso-oclusão nos diferentes genótipos. Esses dados sugeriram um fenótipo com menor gravidade clínica nos pacientes de Salvador, possivelmente relacionados a fatores genéticos, ambientais e sócio-econômicos. Estudos adicionais necessitam ser realizados com intuito de elucidar os efeitos moduladores na expressão gênica da doença.Submitted by Santiago Fabio (fabio.ssantiago@hotmail.com) on 2011-10-25T13:23:20Z No. of bitstreams: 1 DDDDDDDDDDDDDDD.pdf: 52353 bytes, checksum: 116d298619457157a1d5135447c46764 (MD5)Made available in DSpace on 2011-10-25T13:23:20Z (GMT). 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