Lesão central de células gigantes na neurofibromatose tipo 1: uma revisão sistemática.

• Autor(a) principal: Silva, Natasha Camargo da
• Data de Publicação: 2021
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da Universidade Federal Fluminense (RIUFF)
• Texto Completo: http://app.uff.br/riuff/handle/1/25827
• topic: neurofibromatose tipo 1; querubismo; lesão central de células gigantes; tumor marrom; síndrome de jaffe-campanacci; síndrome de ramon; hiperparatireoidismo.; Neurofibromatose; Hiperparatireoidismo; neurofibromatosis type 1; central giant cell granuloma; kerubism; central lesion of giant cells; brown tumor; jaffe-campanacci syndrome; ramon syndrome; hyperparathyroidism.

Introdução: A neurofibromatose tipo 1 é umas das doenças genéticas mais comuns e pode acometer praticamente todos os sistemas orgânicos, com expressividade extremamente variável. Alterações ósseas são relativamente comuns incluindo aquelas nos ossos maxilares. A ocorrência de lesão central de células gigantes em indivíduos com neurofibromatose tipo 1 tem sido descrita na literatura em relatos de casos ou pequenas séries de casos. Objetivo geral: Realizar uma revisão sistemática na literatura de estudos de lesão central de células gigantes na região maxilomandibular em indivíduos com neurofibromatose tipo 1. Material e métodos: Foi realizada uma revisão sistemática de estudos que avaliaram a presença de lesão central de células gigantes na região maxilomandibular em indivíduos com neurofibromatose tipo 1. A revisão sistemática foi realizada com base nas diretrizes da Declaração PRISMA onde dois examinadores de forma independente realizaram uma busca em plataformas digitais PUBMED, LILACS, COCHRANE, SCOPUS, EMBASE e WEB OF SCIENCE como banco de dados. Todos os textos completos disponíveis dos artigos de relatos de casos e séries de casos publicados até dezembro de 2020 foram incluídos, sem restrição de língua, de indivíduos com diagnóstico de neurofibromatose tipo 1 e lesão central de células gigantes nos ossos maxilares. Foram excluídos resumos de congressos, revisões de literatura e comentários. Resultados: A maioria das lesões centrais de células gigantes na neurofibromatose tipo 1 teve prevalência em mulheres jovens, apresentando-se como lesões assintomáticas de aspecto radiolúcido e multilocular, acometendo concomitantemente maxila e mandíbula com efeito em estruturas adjacentes. A maioria dos indivíduos não apresentava alterações séricas hormonais, enzimáticas e minerais. Há apenas três estudos que avaliaram os aspectos genéticos da lesão central de células gigantes associada a NF1, demonstrando mutação somática do gene NF1. Apenas um estudo avaliou as células separadamente e mostrou a mutação somática do gene NF1 especificamente nas células gigantes A lesão central de células gigantes associada à neurofibromatose tipo 1 é histopatologicamente igual àquela que ocorre na população em geral. A maioria das lesões apresentam remissão completa após tratamento conservador (n=10; 58,8%). O tratamento das lesões com recidiva (n=7; 33,3%) variou de remoção em bloco, nova curetagem, radioterapia, dentre outros, a maioria apresentam cura da lesão (n=5; 29,4%). Conclusão: A lesão central de células gigantes na neurofibromatose tipo 1 geralmente tem predileção por mulheres na 2ª década de vida, localizada em maxila e mandíbula simultaneamente, assintomática, acomentendo estruturas adjacentes. O tratamento realizado na maioria das lesões foi enucleação (n=15; 1%) e o prognóstico foi bom. Alguns estudos relataram presença de mutação somática do gene NF1 ocorrendo nas lesões, demonstrando que a lesão central de células gigantes pode estar relacionada ao espectro de manifestações clínicas da NF1