Clinical features and outcomes of primary sclerosing cholangitis in the highly admixed brazilian population

• Autor(a) principal: Mateus Jorge Nardelli
• Data de Publicação: 2021
• Outros Autores: Paulo Lisboa Bittencourt, Guilherme Grossi Lopes Cançado, Luciana Costa Faria, Cristiane Alves Villela-Nogueira, Vivian Rotman, Eliabe Silva de Abreu, Fernanda Maria Farage Osório, Andreia Silva Evangelista, Liliana Sampaio Costa Mendes, Daniel Ferraz de Campos Mazo, Elodie Bonfim Hyppolito, Adrielly de Souza Martins, Liana Codes, Izabelle Venturini Signorelli, Geisa Perez Medina Gomide, Luciana Agoglia, Claudia Alexandra Pontes Ivantes, Valéria Ferreira de Almeida e Borges, Gabriela Perdomo Coral, Rosamar Eulira Fontes Rezende, Maria Lucia Gomes Ferraz, Debora Raquel Benedita Terrabuio, Eduardo Luiz Rachid Cançado, Claudia Alves Couto
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: eng
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: https://doi.org/10.1155/2021/7746401; http://hdl.handle.net/1843/56627; https://orcid.org/0000-0001-7199-9980; https://orcid.org/0000-0003-0883-4870; https://orcid.org/0000-0002-7824-2152; https://orcid.org/0000-0002-0226-3491; https://orcid.org/0000-0003-1355-2368; https://orcid.org/0000-0003-0522-396X; https://orcid.org/0000-0002-8398-3553; https://orcid.org/0000-0002-1030-3828; https://orcid.org/0000-0003-2447-8845; https://orcid.org/0000-0002-2164-2630; https://orcid.org/0000-0002-6622-6585; https://orcid.org/0000-0002-2653-2238; https://orcid.org/0000-0001-5178-8705; https://orcid.org/0000-0002-6657-5515; https://orcid.org/0000-0001-5422-557X; https://orcid.org/0000-0003-3895-0864; https://orcid.org/0000-0001-8992-8494; https://orcid.org/0000-0003-4072-1761; https://orcid.org/0000-0002-9309-1524; https://orcid.org/0000-0002-9776-4757
• topic: Sclerosing Cholangitis; Inflammatory bowel disease; Liver disease; Sclerosing cholangitis; Doenças inflamatórias intestinais; Hepatopatias

Fundo. A colangite esclerosante primária (PSC) está associada a um amplo espectro fenotípico em diferentes populações de diversas origens étnicas e raciais. Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas e os resultados da CEP em uma coorte multicêntrica de pacientes do Brasil. Métodos. Os dados do Grupo Brasileiro de Estudos de Colestase foram revisados retrospectivamente para avaliar informações demográficas e características clínicas da CEP, bem como os desfechos, como sobrevida livre de transplante. Resultados. Esta coorte incluiu 210 pacientes. Depois de excluir 33 (15,7%) pacientes com CEP e síndrome de sobreposição de hepatite autoimune, 177 (97 homens, idade média de 33 (21–42) anos) com CEP nítida foram elegíveis para este estudo. A maioria dos pacientes (n = 139, 78,5%) era sintomática e 104 (58,7%) apresentavam CEP avançada no momento do diagnóstico. Doença inflamatória intestinal concomitante foi observada em 78 (58,6%) dos pacientes investigados (n = 133), e a maioria deles apresentava colite ulcerosa (n = 61, 78,2%). A sobrevida de 1 e 5 anos livre de transplante de fígado ou morte foi de 92,3 ± 2,1% e 66,9 ± 4,2%, respectivamente, e PSC avançada basal, prurido e níveis elevados de bilirrubina foram fatores de risco independentes para o resultado adverso composto. As mulheres eram significativamente mais velhas e tinham níveis de bilirrubina mais baixos do que os homens no início do estudo, mas a sobrevivência não foi associada ao sexo. Aproximadamente 12,4% (n = 22) dos pacientes com CEP morreram e 32,8% (n = 58) foram submetidos a transplante de fígado em um tempo médio de acompanhamento de 5,3 e 3,2 anos. Conclusão. Os pacientes multiétnicos brasileiros com CEP exibiram uma predominância masculina menos pronunciada e uma frequência menor de doença inflamatória intestinal do que os caucasianos. Os resultados adversos foram mais frequentes, provavelmente devido à doença avançada no início do estudo.