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Benigna Maria de OliveiraCassio da Cunha IbiapinaMarcos Borato VianaAlexandre Varella GiannettiEduardo Ribeiro Lima2019-08-13T03:19:36Z2019-08-13T03:19:36Z2011-02-22http://hdl.handle.net/1843/BUOS-8QCM5UOBJETIVOS: Avaliar a sobrevida de crianças e adolescentes com diagnóstico de tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) tratados e acompanhados no Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital da Baleia. Analisar a influência de fatores prognósticos sobre a probabilidade de sobrevida dos pacientes, tais como: idade, gênero, procedência, intervalo entre o aparecimento dos sinais e sintomas e o diagnóstico da doença, classificação histopatológica do tumor, localização primária do tumor e estadiamento. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo de coorte histórica. Foram estudados, retrospectivamente, os pacientes com idade inferior a 19 anos, portadores de tumores do SNC, acompanhados e tratados no Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital da Baleia, no período de março de 2003 a dezembro de 2009. As informações foram obtidas por meio da revisão dos prontuários. O método de Kaplan-Meier foi utilizado para estimar a probabilidade de sobrevida global (SGLO) e de sobrevida livre de eventos (SLE), que se constituíram no óbito ou na recidiva da doença. O teste de logrank foi utilizado para comparação entre as curvas de sobrevida na análise univariada. O modelo de regressão de Cox univariado foi utilizado na análise de variáveis quantitativas. O modelo de regressão de Cox foi utilizado para aferição de riscos na análise multivariada. RESULTADOS: A população estudada consistiu de 159 pacientes, com tempo de seguimento variando de três dias a 144 meses (mediana de 13 meses). O intervalo de tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico teve mediana de 1,9 meses, com tempo máximo de 42 meses. Na amostra, 52% eram do gênero masculino (83/159). A idade ao diagnóstico variou de 23 dias a 18,5 anos (mediana de 7,2 anos). Os diagnósticos histológicos mais frequentes foram glioma de baixo grau (27%), meduloblastoma (19,5%) e tumor de tronco encefálico (17,6%). Em relação à procedência, 59,5% eram provenientes da região central de Minas Gerais, cujas cidades-polo são Belo Horizonte e Sete Lagoas (94/159). Cefaléia foi o sintoma mais frequente, acometendo 57% dos pacientes ao diagnóstico (89/156). A localização primária mais comum dos tumores foi a infratentorial (55,3%), seguida por supratentorial, linha média e medula espinhal. Apenas 40,9% dos pacientes foram submetidos a ressonância magnética ao diagnóstico e 28,3% à punção liquórica para pesquisa de células neoplásicas. Dos 159 pacientes, 71,1% foram submetidos à cirurgia, e, destes, 77% a realizaram no Hospital da Baleia. Radioterapia foi realizada em 55,4% e quimioterapia em 54,7%. O percentual de óbitos foi de 47,2% (75/159), sendo a maioria (86,7%) por progressão tumoral; apenas 17 pacientes apresentaram recidiva. A SGLO aos 5 anos foi de 42% (IC 95%, 33% a 53%) e a SLE aos 5 anos foi de 32% (IC95%, 24% a 43%). Na avaliação da possível influência dos fatores prognósticos sobre a sobrevida, em análise univariada, foi observada associação significativa para o tempo de surgimento dos sintomas e o diagnóstico (SGLO p=0,046), diagnóstico histológico (SGLO e SLE p<0,001), procedência (SGLO p=0,027 e SLE p=0,026) e local de realização da cirurgia (SGLO e SLE p<0,001). Na análise multivariada, esses fatores mantiveram-se, acrescidos da localização primária do tumor. O estudo mostrou que quanto maior o tempo entre o surgimento de sintomas e o diagnóstico, menor o risco de óbito. O diagnóstico histológico também mostrou associação com a probabilidade de sobrevida; entretanto, essa associação não pode ser quantificada devido ao grande número de subtipos histológicos, e, o tamanho relativamente pequeno da amostra. Pacientes com tumores primários da medula espinhal apresentaram risco de óbito 7 vezes maior que aqueles com tumores de localização infratentorial. Os pacientes provenientes da região II (Centro-sul, Leste do Sul, Sudeste e Sul) de Minas Gerais apresentaram risco de óbito aproximadamente 4 vezes maior que os da região Central. E os pacientes do subgrupo de cirurgia não indicada tiveram risco de óbito 5,4 vezes maior que os operados no serviço do Hospital da Baleia (todos com p<0,001). Detectou-se, ainda, tendência para um risco aumentado de óbito para os pacientes operados em outros serviços. Quando foi avaliado o risco de óbito e/ou recidiva, esse padrão se manteve para todas as variáveis. CONCLUSÕES: A SGLO e a SLE observadas neste estudo foram claramente inferiores às descritas na literatura internacional, porém semelhante a de dois outros trabalhos realizados em centros de referência nacionais. A prevalência aumentada de tumores intrínsecos de tronco encefálico, sabidamente de pior prognóstico, nas três casuísticas pode justificar, em parte, os índices encontrados. Os resultados reforçam a necessidade de uma melhoria no diagnóstico, estadiamento, tratamento e acompanhamento das crianças e adolescentes portadores de Tumores do SNC na instituição e região onde o estudo foi realizado. Estudos multicêntricos com um maior número de indivíduos são necessários para confirmação dos dados encontradosOBJETIVES: To evaluate the outcome of children and adolescents with the diagnosis of Central Nervous System tumors treated and attended at the Pediatric Oncology Service of the Hospital da Baleia. To evaluate the influence of prognostic factors in the probability of survival of these patients, including: age, gender, provenience, interval between the time of onset of the symptoms and the diagnosis, histological classification of the tumors and the stage of the disease. PATIENTS E METHODS: Patients enrolled in this retrospective study were less than nineteen years old at the time of the diagnosis of a Central Nervous System tumor. All of them were treated or attended at the Pediatric Oncology Service of Hospital da Baleia between March,2003 and December,2009. Clinical data were obtained by chart review. Kaplan-Meier method was used to estimate the overall survival (OS) and event free survival (EFS). The logrank test was used to compare survival curves and Coxs method in the multivariate analysis. RESULTS: The study population consisted of 159 patients. The follow up period ranged from three days to 144 months (median: 13 months). The median of the time between onset of the symptoms and the diagnosis was 1,9 months, maximum of 42 months. Boys comprised 52% of the studied population (83 out of 159). The age at diagnosis ranged between 23 days and 18,5 years (median: 7,2 years). Most common diagnostic subtypes were low grade glioma (27%), medulloblastoma (19,5%) and brain stem tumors (17,6%). The majority of patients (59,5%) came from the central region of Minas Gerais state. Headache was the most frequent symptom (57%) and infratentorial tumors correspond to 55,3% of the cases. Only 40,9% of the patients had magnetic resonance imaging (MRI) study at the time of diagnosis, and lumbar puncture was performed in 28,3% to evaluate the presence of malignant cells. Surgery were performed in 113 patients (71,1%), 77% of them at the Hospital da Baleia. Radiotherapy in 55,4% and chemotherapy in 54,7%. Tumor progression was the main cause of death in the study. An estimated OS of 42% (CI 95%, 33% to 53%) and EFS of 32% (CI 95%, 24% to 43%) were observed for the role group. An association between the outcome and the following variables was observed: interval between the time of onset of the symptoms and the diagnosis (OS p=0,046), histological classification of the tumors (OS and EFS p<0,001), provenience (OS p=0,027 and EFS p=0,026) and the local of surgery realization (OS and EFS p<0,001). In the multivariate analysis, these variables were sustained, added of the primary location of the tumor in the Central Nervous System. The study showed that the death rate decreases when the intervals between the onset of symptoms and the diagnosis is longer. There was a significant association between histological diagnosis and outcome, although it was not possible to estimate its value because there were many histological subtypes and relative few patients in the sample. Patients who have tumors of the spine showed seven times more risk of death than the infratentorial group. Patients who came from the region II of Minas Gerais state had four times more risk of death than those of the Central region. And those patients that didnt have surgery indication had near six times more risk of death when compared with those that have been operated upon the Hospital da Baleia (p<0,001 for all). The study detected a tendency of an increased risk of death for those patients who were submitted to surgery in other hospitals. CONCLUSIONS: The overall and event free survivals detected in this study were clearly worse when compared with international centers rates, although were similar to two other Brazilian studies. The elevated amount of patients with the diagnosis of brain stem tumor, which is known to have a bad prognosis, in those three studies, could partially explain these results. The study indicates a necessity to improve the methods of diagnosis, staging, treatment and follow up of children and adolescents with Central Nervous System tumors at the institution and at the region where it was performed. It is important to develop multicentric studies to confirm the data showed in this study.Universidade Federal de Minas GeraisUFMGAnálise de sobrevidaRegistros médicosNeoplasias do sistema nervoso centralAnálise multivariadaPrognósticoEstudos de coortesSistema nervoso centralSobrevidaCriançaAdolescentecriançasadolescentessobrevidatumores do Sistema Nervoso CentralAnálise de sobrevida dos pacientes portadores de tumores do Sistema Nervoso Central acompanhados no Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital da Baleiainfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisinfo:eu-repo/semantics/openAccessporreponame:Repositório Institucional da UFMGinstname:Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)instacron:UFMGORIGINALeduardo_ribeiro_lima.pdfapplication/pdf33215https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/BUOS-8QCM5U/1/eduardo_ribeiro_lima.pdfaf003e0e491ee26227ef1c0bc46b2bb6MD51TEXTeduardo_ribeiro_lima.pdf.txteduardo_ribeiro_lima.pdf.txtExtracted texttext/plain5372https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/BUOS-8QCM5U/2/eduardo_ribeiro_lima.pdf.txtd20a282b6dd35bd45977224039faba9bMD521843/BUOS-8QCM5U2019-11-14 20:53:36.171oai:repositorio.ufmg.br:1843/BUOS-8QCM5URepositório InstitucionalPUBhttps://repositorio.ufmg.br/oaiopendoar:2019-11-14T23:53:36Repositório Institucional da UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)false
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