Abordagem cirúrgica intraútero de hidropisia fetal decorrente de malformação adenomatoide cística pulmonar

• Autor(a) principal: Vitor Moreira Nunes
• Data de Publicação: 2020
• Outros Autores: Guilherme Costa Ferreira, Giovanna Braghini Pardini, Pedro Garcia Arcalá, Augusto Henriques Fulgêncio Brandão
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1843/57277
• topic: Malformação Adenomatoide Cística Pulmonar; Doenças do Recém-Nascido; Desenvolvimento Fetal; Intervenção Cirúrgica; Malformação Adenomatoide Cística Congênita do Pulmão; Desenvolvimento Fetal; Doenças do Recém-Nascido; Procedimentos Cirúrgicos Operatórios

Introdução: A Malformação Adenomatoide Cística Pulmonar (MACP) caracteriza-se pela presença de hiperplasia adenomatoide epitelial do pulmão. É uma condição congênita rara, responsável por quadros de insuficiência aguda respiratória em recém-nascidos e geralmente é negligenciada como hipótese diagnóstica. Nesse sentido, a cirurgia intraútero ganha espaço ao ser uma alternativa terapêutica inovadora e resolutiva. Descrição do caso: E.V.D, sexo feminino, 38 anos, sem comorbidades, G2PC1A0, gestante de 22 semanas é encaminhada para realização de primeira consulta no dia 08/04/2019, no serviço de medicina fetal do Hospital das Clínicas - UFMG, devido a alterações pulmonares a ultrassonografia (US) fetal (03/04/2019). Nessa US, foi observada a presença de uma área cística complexa lobulada, de cerca de 2cm de diâmetro no pulmão esquerdo, sugestiva de MACP do tipo I de Stocker, e ascite de pequeno volume, caracterizando hidropisia fetal. Em nova US (11/04/2019) constatou-se presença de derrame pericárdico leve. Discussão: A MACP é caracterizada por proliferação dos bronquíolos terminais pulmonares, que coalescem formando cistos no parênquima pulmonar. O diagnóstico pode ser realizado através da US pré-natal, em que são visualizadas estruturas císticas pulmonares, sendo geralmente unilobular e unilateral. Devido ao seu efeito de massa, podem gerar compressão do parênquima pulmonar, ocasionando hipoplasia, e desvio do mediastino, seguido de insuficiência cardíaca. Além disso, há prejuízo do retorno venoso, resultando em acúmulo de líquidos e quadros como hidropisia com derrame pleural e polidrâmnio. Assim, a primeira conduta adotada é o acompanhamento, por meio de US seriadas e, diante da presença de sinais de alerta ou lesões extensas, está indicada a realização de cirurgia intrauterina por meio de derivação tóraco-amniótica, punção torácica e derivação contínua por meio de cateter. Conclusão: Conclui-se que a realização de US no pré-natal é essencial para o diagnóstico precoce e acompanhamento de malformações. Além disso, apesar de rara, a MACP deve ser cogitada como hipótese diagnóstica por ser responsável por insuficiência respiratória e cardíaca ao nascimento. Ainda não há consenso quanto ao manejo nesse quadro e as atuais técnicas de abordagem cirúrgica intraútero surgem como uma nova proposta terapêutica, visando reduzir as complicações pré e pós-natais, tendo, na maioria dos casos, caráter curativo.