Miopatia Nemalínica : caracterização da função pulmonar, motora e escores de qualidade de vida

• Autor(a) principal: Marina Belisario Carvalhais
• Data de Publicação: 2020
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1843/35983
• topic: Miopatia nemalínica; Doenças neuromusculares; Testes de função respiratória; função motora; qualidade de vida; Miopatias da Nemalina; Doenças Neuromusculares; Testes de Função Respiratória; Testes Respiratórios; Qualidade de Vida; Destreza Motora; Dissertação Acadêmica

Objetivo: avaliar a literatura existente sobre os parâmetros clínicos, funcionais e instrumentos de avaliação da função respiratória, motora e qualidade de vida (QV) de pacientes com miopatia nemalínica (MN). Métodos: revisão bibliográfica não sistemática referente ao período de 1963-2020 sobre os parâmetros de avaliação clínico funcional, função respiratória, motora e da qualidade de vida nas bases de dados Publicações Médicas/ Medical Literature Analysis and Retrieval System On-line (PUBMED/ MEDLINE), Embase, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature (CINAHL), Cochrane library, Web of Science e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), utilizando-se os termos em português e seus correspondentes em inglês: miopatia nemalínica (Myopathies, Nemaline), doenças neuromusculares (Motor skills), testes de função pulmonar (Respiratory Function Tests) e qualidade de vida (Quality of life). Várias referências secundárias foram usadas, assim como livros-textos pertinentes ao assunto. Resultados: foram encontrados 39 artigos na BVS, 1873 na MEDLINE via PubMed e 288 na Embase. Foram selecionados 150 artigos nessas plataformas de busca. A avaliação de pacientes com DNM deve ser focada na otimização da funcionalidade e melhora da qualidade de vida destes indivíduos. O comprometimento da função respiratória na MN é a principal causa de morte destes pacientes. A avaliação respiratória é geralmente iniciada através de testes não invasivos e voluntários, mais comuns e disponíveis na prática clínica. Já para avaliação da função motora, além da medida da força muscular, estão indicadas escalas funcionais, por serrem de aplicação simples e acessíveis. Conclusão: Os serviços de saúde possuem diferentes acessos a instrumentos de avaliação da função motora e respiratória em pacientes com doenças neuromusculares (DNM). Na MN destaca-se a importância de avaliação da função respiratória de forma mais sistemática, especialmente pelo comprometimento diafragmático, que é uma característica relevante nessa miopatia. Além disso, a grande variabilidade da função motora desses pacientes não auxilia como marcador para piora da função ventilatória. Dessa forma, devido a essa diferença na disponibilidade de instrumentos nos diferentes serviços de saúde, a descrição dessas funções e da QV dos pacientes pode auxiliar no melhor acompanhamento e guiar a melhor abordagem dos pacientes com MN.