Recuperação imune em pacientes com Anemia de Fanconi após transplante de Medula Óssea Alogênico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Beltrame, Miriam Perlingeiro
Data de Publicação: 2013
Tipo de documento: Tese
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFPR
Texto Completo: https://hdl.handle.net/1884/82442
Resumo: Orientador: Prof. Dr. Ricardo Pasquini
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spelling Pasquini, Ricardo, 1938-Covas, Dimas TadeuUniversidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna e Ciências da SaúdeBeltrame, Miriam Perlingeiro2023-05-09T18:52:13Z2023-05-09T18:52:13Z2013https://hdl.handle.net/1884/82442Orientador: Prof. Dr. Ricardo PasquiniCoorientador: Prof. Dr. Dimas Tadeu CovasTese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa: Curitiba, 01/11/2013Inclui referênciasÁrea de concentração: Imunologia Básica e AplicadaResumo: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela falha/aplasia de medula óssea (MO). A falha da hematopoese resulta na depleção do reservatório de células estaminais da medula óssea, o que leva à anemia grave, neutropenia e trombocitopenia, e o paciente necessita de intervenções terapêuticas frequentemente, incluindo o transplante de células-tronco hematopoéticas (HSCT), com o objetivo da reconstituição celular normal. Método. Neste estudo, foi realizado uma análise detalhada da distribuição das subpopulações linfocitárias T, B e NK no sangue periférico, por citometria de fluxo, de 23 pacientes com Anemia de Fanconi, antes e após o transplante de medula óssea (TMO), nos dias D+30, D+60, D+100, D+180, D+270 e D+360. Em paralelo, foram comparados os dados dos pacientes no pré e pós transplante (D+360) com o grupo controle. Além disso, foram comparados os grupos de pacientes que receberam medula óssea doadores relacionados e não relacionados, pré e pós-TMO, nos períodos descritos acima. Resultados. Após o transplante, foram observadas diferentes cinéticas de recuperação para as distintas subpopulações de linfócitos, quando comparados com os parâmetros de pré-transplante. As células NK foram as primeiras a recuperar, seguidas pelos linfócitos T citotóxicos CD8+, linfócitos B e, finalmente os linfócitos T auxiliares CD4+. A recuperação inicial foi às custas dos linfócitos T de memória que seriam, portanto, potencialmente derivados do enxerto, enquanto que, os linfócitos T virgens, recém emigrados do timo, de fenótipo CD31+CD45RA+, CD4+ ou CD8+, aumentaram somente seis meses após do transplante, na presença de profilaxia imunossupressiva para doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH). Enquanto que pequenas diferenças foram observadas na recuperação precoce dos linfócitos T citotóxicos CD8+ entre os pacientes que receberam TMO aparentado e não aparentado, casos com DECH mostraram diferenças marcantes quando comparados com outros pacientes. Conclusões. Os resultados enfatizam a importância da quantificação das subpopulações linfocitárias no sangue periférico, para melhorar a monitoração e seguimento de pacientes com Anemia de Fanconi que receberam transplante de medula óssea.Abstract: Background. Fanconi anemia is an autosomal recessive disorder characterized by bone marrow (BM) failure/aplasia. Failure of hematopoiesis results in depletion of the BM stem cell reservoir, which leads to severe anemia, neutropenia and thrombocytopenia, frequently requiring therapeutic interventions including hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Successful BMT requires reconstitution of normal immunity. Methods. In the present study, a detailed analysis of the distribution of peripheral blood subsets of T, B and NK lymphocytes in 23 patients with Fanconi anemia before and after BM transplantation (at days D+30, D+60 and D+100, D+180 D+270 and D+360). The data collected from the patients, in pre and post-transplantation (day +360), were also compared with the control group. Moreover, we compared the patients groups who received related and unrelated bone marrow donors, pre and post BMT, in the periods described above. Results. After transplantation, we found different kinetics of recovery for the distinct major lymphocyte subsets. Nk cells were the first to recover, followed by cytotoxic CD8+ T-cells and B-cells, and finally also the CD4+ T-helper cells. Early recovery was at the expenses of memory cells which would therefore be potentially derived from the graft whereas, recent thymic emigrant (CD31+ CD45RA+) and naïve CD4+ or CD8+ T-cells, rose only 6 months after HSCT, in the presence of immunosuppressive graft-vs-host disease (GVHD) prophylactic agents. While only slight differences were observed in the early recovery of cytotoxic CD8+ T-cells among cases receiving a graft from related vs. unrelated donors, cases suffering from GVHD displayed more marked differences vs other patients. Conclusions. Overall, our results support the utility of post-transplant quantification of peripheral blood lymphoid subsets, for improved monitoring and follow-up of Fanconi anemia patients undergoing BMT.84f. + anexos : il., tabs.application/pdfDisponível em formato digitalTesesAnemia de FanconiMedula ossea - DoençasTransplante de células-tronco hematopoéticasSistema ImunológicoClínica MédicaRecuperação imune em pacientes com Anemia de Fanconi após transplante de Medula Óssea Alogênicoinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisporreponame:Repositório Institucional da UFPRinstname:Universidade Federal do Paraná (UFPR)instacron:UFPRinfo:eu-repo/semantics/openAccessORIGINALD - T - MIRIAM PERLINGEIRO BELTRAME.pdfapplication/pdf8323292https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/82442/1/D%20-%20T%20-%20MIRIAM%20PERLINGEIRO%20BELTRAME.pdfc75ebda6b7fa0640be2b27e8eb839e9fMD51open access1884/824422023-05-09 15:52:14.011open accessoai:acervodigital.ufpr.br:1884/82442Repositório de PublicaçõesPUBhttp://acervodigital.ufpr.br/oai/requestopendoar:3082023-05-09T18:52:14Repositório Institucional da UFPR - Universidade Federal do Paraná (UFPR)false
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