Tratamento imunossupressor com ciclosporina e prednisona na anemia aplástica

• Autor(a) principal: Medeiros, Larissa Alessandra
• Data de Publicação: 2011
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFPR
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1884/33840
• topic: Dissertações

Resumo: O tratamento imunossupressor é a melhor alternativa para aqueles pacientes com Anemia aplástica (AA) sem doadores aparentados compatíveis ou com idade > 40 anos. Desde 1988, pela irregularidade de distribuição da globulina anti-timocítica (ATG) em nosso meio, foi implementado um protocolo alternativo com ciclosporina (CSA) e prednisona (PRD). Este estudo visa mostrar os resultados deste tratamento, quanto à qualidade da resposta, sobrevida global e possíveis fatores preditores de resposta ao tratamento imunossupressor. Trezentos e oitenta e quatro pacientes com diagnóstico de AA foram avaliáveis através de registro em prontuário médico, no período de 12/1988 a 12/2008. As avaliações de resposta foram realizadas com 3, 6, 12 meses e então anualmente. A sobrevida global foi de 61% (±3), com mediana de seguimento de 7 anos (2 meses - 23 anos). Resposta ao tratamento: 51% tiveram algum grau de resposta, com vida normal e independente de transfusões (143 pacientes com resposta completa e 53 com resposta parcial). 36 pacientes não obtiveram resposta e 152 restantes incluem 96 óbitos e perda de seguimento. A maioria dos pacientes respondeu entre 3 e 6 meses do tratamento. Na análise multivariada o número de neutrófilos ? 200/?L (p= 0,009), plaquetas ? 12.000/?L (p=0,018), reticulócitos ? 0,5 % (p< 0,001) e início do tratamento após o ano de 1997 (p= 0,002) apresentaram impacto na sobrevida global. Já os pacientes com 15 ou mais transfusões (p=0,006) e idade ? 40 anos (p=0,003) tiveram sobrevida inferior quando comparados. De acordo com a severidade, a sobrevida global no subgrupo com a forma severa foi 63% (±4) e 42% (±6%) nas formas muito severas (p< 0,001). A incidência cumulativa de recaída foi de 28% (±4) com mediana de 4,4 anos e possibilidade de recuperação com novo protocolo imunossupressor. A taxa de evolução clonal foi de 7,81% (16 pacientes com HPN , 9 com mielodisplasia e 5 casos de leucemia mielóide aguda). Menos de 10% tinham clone HPN ao diagnóstico, com 36,6% dos pacientes apresentando HLA-DR15 (versus 20% população normal). Não houve correlação com resposta ou sobrevida com as alterações citogenéticas ao diagnóstico, a presença de clone HPN ou a presença de HLA-DR15. Este estudo demonstra que a sobrevida global utilizando CSA e prednisona é similar sem o uso de ATG, com período longo de seguimento. A sobrevida foi influenciada pela contagem de neutrófilos, plaquetas, reticulócitos, bem como número de transfusões e idade do paciente ao diagnóstico, além do ano de início do tratamento.