Pênfigo vulgar : relato de caso

• Autor(a) principal: Adaime, Ana Martha
• Data de Publicação: 2011
• Tipo de documento: Trabalho de conclusão de curso
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/142884
• topic: Mucosa bucal : Doencas; Patologia bucal; Oral pemphigus vulgaris; Oral ulcers; Autoimmune disease

Pênfigo vulgar é uma doença mucocutânea crônica, auto-imune e rara que se caracteriza pela formação de bolhas intra-epiteliais resultantes da perda de adesão entre as células epiteliais pela deposição de auto-anticorpos. Usualmente, acomete indivíduos na faixa etária dos 50 anos de idade e pode exibir predisposição genética. As lesões bucais e cutâneas estão presentes ao mesmo tempo em 90% dos pacientes, além disso, as lesões bucais precedem as de pele em 50% dos casos. Clinicamente, as bolhas rapidamente se rompem deixando úlceras dolorosas com fundo necrótico e halo eritematoso. Porém, a mucosa e a pele normal podem apresentar formação de bolha após uma fricção mecânica (sinal de Nikolsky). As lesões intrabucais podem acometer qualquer área da mucosa, todavia há maior prevalência no palato. Em pele, há manifestação mais freqüente na cabeça, tórax e axilas. O diagnóstico final necessita de biópsia seguida de avaliação histopatológica com observação de acantólise intra-epitelial e células de Tzanck. Imunofluorescência direta do tecido revela presença de IgG ou IgM e componentes do sistema complemento nos espaços intercelulares. Imunofluorescência indireta pode apresentar auto-anticorpos circulantes no soro do paciente. A terapia permanente com corticóides e/ou imunossupressores é a principal abordagem para essas lesões. O prognóstico para pacientes com pênfigo não é previsível, porém essa doença gera grande impacto na qualidade de vida dos pacientes e, em alguns casos, a evolução poder ser fatal. O objetivo deste trabalho é relatar um caso clínico de pênfigo vulgar com manifestação em pele e boca, bem como realizar uma revisão de literatura desta complexa doença.