Leucemia mielomonocítica juvenil : relato de caso
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Data de Publicação: | 2010 |
Outros Autores: | , , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UFRGS |
Texto Completo: | http://hdl.handle.net/10183/94548 |
Resumo: | A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, que representa de 2% a 3% de todas as leucemias pediátricas. É uma doença clonal de células da linhagem mieloide, que apresenta características de mieloproliferação e de displasia. Os sinais e os sintomas são resultantes da infiltração de células monocíticas malignas em órgãos não hematopoéticos. Os sintomas mais comuns são febre, tosse, infecção, fraqueza, palidez, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões cutâneas e manifestações hemorrágicas. Como a LMMJ exibe um curso clínico muito agressivo e responde pobremente à quimioterapia, o transplante de células-tronco hematopoéticas é a única modalidade terapêutica curativa. Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com um ano e dez meses de idade, que compareceu na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por apresentar febre, com diagnóstico prévio de mononucleose feito em outra Instituição. A apresentação clínica, em conjunto com os achados laboratoriais, permitiu o diagnóstico correto. O paciente foi tratado com quimioterapia e submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas. |
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Farias, Mariela GraneroLucena, Natália PierucciniDal Bó, SuzaneBittar, Christina MatzenbacherCastro Junior, Cláudio Galvão deGregianin, Lauro JoséBrunetto, Algemir Lunardi2014-04-18T01:52:55Z20101516-8484http://hdl.handle.net/10183/94548000871045A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, que representa de 2% a 3% de todas as leucemias pediátricas. É uma doença clonal de células da linhagem mieloide, que apresenta características de mieloproliferação e de displasia. Os sinais e os sintomas são resultantes da infiltração de células monocíticas malignas em órgãos não hematopoéticos. Os sintomas mais comuns são febre, tosse, infecção, fraqueza, palidez, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões cutâneas e manifestações hemorrágicas. Como a LMMJ exibe um curso clínico muito agressivo e responde pobremente à quimioterapia, o transplante de células-tronco hematopoéticas é a única modalidade terapêutica curativa. Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com um ano e dez meses de idade, que compareceu na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por apresentar febre, com diagnóstico prévio de mononucleose feito em outra Instituição. A apresentação clínica, em conjunto com os achados laboratoriais, permitiu o diagnóstico correto. O paciente foi tratado com quimioterapia e submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas.Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) is a rare hematopoietic malignancy, which accounts for 2 to 3% of all pediatric leukemia. JMML is a myeloproliferative disorder characterized by monoclonal overproduction of myeloid cells. The signs and symptoms are a result of the infiltration of monocytic cells into non-hematopoietic organs; the most common symptoms are fever, cough, infection, weakness, pallor, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, skin lesions and bleeding. JMML runs an aggressive clinical course and responds poorly to chemotherapy. Hematopoietic stem cell transplantation is the only curative treatment. We describe the case of a 22-month-old male child, who appeared in the emergency room of Hospital de Clínicas de Porto Alegre because of fever and with a previous diagnosis of mononucleosis made at another Institution. The clinical presentation together with laboratory findings allowed the correct diagnosis. The patient was treated with chemotherapy and underwent hematopoietic stem cell transplantation.application/pdfporRevista brasileira de hematologia e hemoterapia = Brazilian journal of hematology and hemotherapy. São Paulo. Vol. 32, n. 2 (2010), p. 173-176Leucemia mielomonocítica juvenilImunofenotipagemDiagnósticoTransplante de células-tronco hematopoéticasRelatos de casosMasculinoDiagnosisTherapeuticsImmunophenotypingJuvenile myelomonocytic leukemiaLeucemia mielomonocítica juvenil : relato de casoJuvenile myelomonocytic leukaemia : case reportinfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/otherinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UFRGSinstname:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)instacron:UFRGSTEXT000871045.pdf.txt000871045.pdf.txtExtracted Texttext/plain15757http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/94548/2/000871045.pdf.txtc5647f716f5f3818f666f5ad93b7445cMD52ORIGINAL000871045.pdfTexto completoapplication/pdf1262538http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/94548/1/000871045.pdfd451fbf17cfee6f07aee56ad7fd16d57MD5110183/945482023-09-29 03:35:41.037074oai:www.lume.ufrgs.br:10183/94548Repositório de PublicaçõesPUBhttps://lume.ufrgs.br/oai/requestopendoar:2023-09-29T06:35:41Repositório Institucional da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)false |
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A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, que representa de 2% a 3% de todas as leucemias pediátricas. É uma doença clonal de células da linhagem mieloide, que apresenta características de mieloproliferação e de displasia. Os sinais e os sintomas são resultantes da infiltração de células monocíticas malignas em órgãos não hematopoéticos. Os sintomas mais comuns são febre, tosse, infecção, fraqueza, palidez, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões cutâneas e manifestações hemorrágicas. Como a LMMJ exibe um curso clínico muito agressivo e responde pobremente à quimioterapia, o transplante de células-tronco hematopoéticas é a única modalidade terapêutica curativa. Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com um ano e dez meses de idade, que compareceu na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por apresentar febre, com diagnóstico prévio de mononucleose feito em outra Instituição. A apresentação clínica, em conjunto com os achados laboratoriais, permitiu o diagnóstico correto. O paciente foi tratado com quimioterapia e submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas. |
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