Mastocitose sistêmica na infância : relato de 3 casos
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Data de Publicação: | 2002 |
Outros Autores: | , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UFRGS |
Texto Completo: | http://hdl.handle.net/10183/56271 |
Resumo: | Objetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgãos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberação de mediadores químicos. São descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestações próprias da doença. Descrição: no primeiro caso é relatado um paciente com urticária pigmentosa que evoluiu com persistência das lesões até a puberdade, quando iniciaram as manifestações sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltração da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigação mostrou infiltração de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestação cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evolução dramática para choque e posterior óbito. Comentários: são discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico. |
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Fernandes, Evodie InesMartignago, Beatriz Castellar de FariaCartell, Andre da SilvaSantos, Boaventura Antonio dosCestari, Tania Ferreira2012-10-10T01:36:02Z20020021-7557http://hdl.handle.net/10183/56271000557391Objetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgãos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberação de mediadores químicos. São descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestações próprias da doença. Descrição: no primeiro caso é relatado um paciente com urticária pigmentosa que evoluiu com persistência das lesões até a puberdade, quando iniciaram as manifestações sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltração da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigação mostrou infiltração de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestação cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evolução dramática para choque e posterior óbito. Comentários: são discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico.Objective: mastocytosis comprises a group of diseases characterized by accumulation of mast cells on the skin, with the possibility of affecting other systems. Symptoms can be exclusively cutaneous, associated with symptoms of the organs involved or even systemic, due to the release of chemical mediators. Three cases of systemic mastocytosis are described, each case presenting different manifestations of the disorder. Description: the first report is about a patient with urticaria pigmentosa that presented persistent lesions until puberty when systemic manifestations initiated with lymphoreticular involvement, splenomegaly and bone marrow infiltration. In the second case, the child had bullous mastocytosis associated with gastrointestinal symptoms, whose investigation showed mast cell infiltration in the intestinal wall. The third patient presented an early and extensive cutaneous manifestation of mastocytosis, with a dramatic evolution to shock and posterior death. Discussion: clinical aspects, treatment and prognosis of such forms of the disease are discussed.application/pdfporJornal de pediatria. Rio de Janeiro. Vol. 78, n. 2 (mar./abr. 2002), p. 176-180Mastocitose sistêmicaCriançaMastocytosisUrticaria pigmentosaMastocitose sistêmica na infância : relato de 3 casosSystemic mastocytosis in childhood : report of 3 casesinfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/otherinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UFRGSinstname:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)instacron:UFRGSORIGINAL000557391.pdf000557391.pdfTexto completoapplication/pdf255299http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56271/1/000557391.pdfba290b806f86dc58dacb4d5df5567ae2MD51TEXT000557391.pdf.txt000557391.pdf.txtExtracted Texttext/plain26508http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56271/2/000557391.pdf.txtd39afde4bc66e4413144cc413da480a6MD52THUMBNAIL000557391.pdf.jpg000557391.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1843http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/56271/3/000557391.pdf.jpg4caa44d9b05d4462e8a3b03a93abb6e7MD5310183/562712019-06-20 02:35:43.611607oai:www.lume.ufrgs.br:10183/56271Repositório de PublicaçõesPUBhttps://lume.ufrgs.br/oai/requestopendoar:2019-06-20T05:35:43Repositório Institucional da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)false |
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