Linfo-histiocitose hemofagocítica : tratamento com plasmaferese e gamaglobulina endovenosa

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Wilson, Mariana de Sampaio Leite Jobim
Data de Publicação: 2010
Outros Autores: Trotta, Eliana de Andrade, Piltcher, Otavio Bejzman, Fernandes, Flavo Beno, Daudt, Liane Esteves, Jobim, Luiz Fernando Job
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/223446
Resumo: O presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e histiócitos, acarretando proliferação clonal e ativação de células ”natural killer” (NK). Uma tempestade de linfocinas acontece e como consequência é iniciada uma incontrolável hemofagocitose de todos os elementos sanguíneos, terminando pela infecção secundária do organismo por ausência de destruição de patógenos. A maioria dos casos termina pela morte do paciente; no entanto, relatamos nesse caso a possibilidade de incluirmos a plasmaferese como forma de retirar as linfocinas circulantes, razão do estímulo à destruição celular. O tratamento concomitante com alta dose de imunoglobulina endovenosa também foi realizado.
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