Alterações nos músculos respiratórios na distrofia muscular de Duchenne: suas consequências na apresentação clínica da doença

• Autor(a) principal: Oliveira, Layana Marques de
• Data de Publicação: 2021
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFRN
• Texto Completo: https://repositorio.ufrn.br/handle/123456789/46654
• topic: Distrofia muscular de Duchenne; Assincronia toracoabdominal; Músculos respiratórios

Introdução: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) resulta em fraqueza progressiva de todos os músculos estriados, incluindo os músculos respiratórios, com consequências na deambulação, além de disfunções respiratórias, como principal causa de morte. Nas últimas décadas, a sobrevida dos pacientes com DMD tem aumentado graças a uma abordagem terapêutica mais abrangente, principalmente com medidas de avaliação e manejo precoce das complicações pulmonares. Entretanto, ainda existem lacunas na compreensão de como as alterações nos músculos respiratórios podem influenciar o movimento toracoabdominal, e as taxas de relaxamentos e propriedades contráteis dos músculos inspiratórios nessa população. Objetivos: Essa tese tem como objetivo principal compreender melhor as alterações dos músculos respiratórios na DMD e suas consequências na evolução clínica da doença com instrumentos de medidas não invasivas. Para isso, dois objetivos foram traçados: 1) Avaliar como o posicionamento corporal influencia a assincronia toracoabdominal e o movimento inspiratório paradoxal durante a respiração tranquila e a tosse; 2) Analisar as taxas de relaxamento e as propriedades de contração dos músculos inspiratórios em um seguimento de 6 meses. Além disso, os pacientes com DMD foram divididos em 3 grupos a fim de determinar o melhor parâmetro relacionado a fraqueza muscular inspiratória. Métodos: 1) Este estudo transversal avaliou indivíduos com DMD e saudáveis pareados durante a respiração basal e tosse espontânea em 3 posições: supino, supino com apoio de cabeça elevado a 45° (45°) e sentado com apoio para as costas a 80° (80°), utilizando a pletismografia optoeletrônica (POE). Para análise da assincronia toracoabdominal, o ângulo de fase (PhAng) entre a caixa torácica pulmonar (CTp) e a caixa torácica abdominal (CTa) e abdômen (AB), bem como a porcentagem do tempo inspiratório paradoxal da CTp (IPCTp), CTa (IPCTa) e AB (IPAB) foram calculados. 2) Trata-se de um estudo longitudinal de 6 meses onde as taxas de relaxamento e as propriedades contráteis dos músculos inspiratórios foram extraídas da curva da pressão inspiratória nasal (SNIP), realizada de forma não invasiva em indivíduos com DMD versus grupo saudável pareado. Resultados: Quatorze sujeitos com DMD e 11 saudáveis foram incluídos, e encontramos que durante a tosse, o grupo DMD apresentou maior PhAng da CTp e CTa (p<0,05), PhAng da CTp e AB (p<0,05) na posição supina e em 45°, e maior PhAng da CTp e CTa (p=0,006) apenas na posição supina em comparação com os saudáveis. Durante a tosse, o grupo DMD apresentou maior PhAng da CTp e AB (p=0,02) e PhAng da CTa e AB (p=0,002) em supino e maior PhAng da CTa e AB (p=0,002) em 45° quando comparado a 80°. A curva ROC foi capaz de discriminar os indivíduos saudáveis e o grupo com DMD na posição supina no PhAng da CTa e AB (AUC: 0,81, p=0,001). No segundo estudo, 22 sujeitos com DMD foram comparados a indivíduos saudáveis, e apresentaram uma menor (p <0,005) taxa máxima de relaxamento (MRR) e um maior (p <0,0005) tau (τ) e um maior (p <0,05) tempo da metade da curva de relaxamento (1/2 TR) na avaliação inicial e após 6 meses. Ainda, a curva ROC mostrou que os parâmetros MRR, τ, 1/2 TR e SNIP(% pred) foram capazes de discriminar entre indivíduos saudáveis e com DMD na avaliação inicial e após 6 meses. Conclusões: Assim, com essa tese podemos concluir que 1) Na DMD, o posicionamento é um determinante no aparecimento da assincronia abdominal e que durante a tosse, indivíduos com DMD possuem assincronia toracoabdominal com esvaziamento insuficiente e distorção dos compartimentos da parede torácica. 2) As taxas de relaxamento dos músculos inspiratórios são variáveis sensíveis para detectar o declínio da função respiratória na DMD. Sendo assim, a postura sentada traz maiores benefícios a esses pacientes, com a geração de maiores picos de fluxo de tosse e uma menor assincronia, como também, as taxas de relaxamento e as propriedades contráteis dos músculos inspiratórios pela SNIP são fundamentais para identificação da fraqueza muscular inspiratória na DMD. Dessa forma sugerimos que as técnicas de avaliação não invasiva, apresentadas neste estudo, sejam introduzidas como avaliação complementar para o acompanhamento e manejo clínico dessa população.