Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casos
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 2002 |
Outros Autores: | , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UNIFESP |
Texto Completo: | http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842002000400007 http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1569 |
Resumo: | The chronic character of sickle cell anemia associated with the greater capacity to liberate oxygen by the Hb S, results in patients exhibiting few symptoms in relation to the anemia and they do not require regular hemacias transfusions. Nevertheless, in the face of acute complications, the additional drop in hemoglobin can precipitate an imbalance in the cardio-respiratory function and put the life of the patient at risk, making blood transfusion therapy of utmost importance. In the light of the increased frequency of transfusions to which these patients are submitted, knowledge of the main risks and an adequate diagnosis of the complications caused by transfusional therapy are of fundamental importance. An atypical form of transfusional reaction, denominated hyperhemolytic transfusional reaction was recently described in sickle cell anemia patients after the transfusion of apparently compatible hemacias. In this case, previous conditions can exacerbate the hemolytic condition and put the life of the patient at risk. The pathophysiological conditions of this disease are not yet understood well and the treatment consists of suspending transfusions, corticoid therapy and / or administration of immunoglobulin. The aim of this work is o present two case reports of hyperhemolytic transfusional reaction in sickle cell anemia patients. |
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Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casosHyper-hemolytic transfusional reaction in sickle cell patients: two case reportssickle cell anemiablood transfusiontransfusional reactionsAnemia falciformetransfusão de sanguereações transfusionaisThe chronic character of sickle cell anemia associated with the greater capacity to liberate oxygen by the Hb S, results in patients exhibiting few symptoms in relation to the anemia and they do not require regular hemacias transfusions. Nevertheless, in the face of acute complications, the additional drop in hemoglobin can precipitate an imbalance in the cardio-respiratory function and put the life of the patient at risk, making blood transfusion therapy of utmost importance. In the light of the increased frequency of transfusions to which these patients are submitted, knowledge of the main risks and an adequate diagnosis of the complications caused by transfusional therapy are of fundamental importance. An atypical form of transfusional reaction, denominated hyperhemolytic transfusional reaction was recently described in sickle cell anemia patients after the transfusion of apparently compatible hemacias. In this case, previous conditions can exacerbate the hemolytic condition and put the life of the patient at risk. The pathophysiological conditions of this disease are not yet understood well and the treatment consists of suspending transfusions, corticoid therapy and / or administration of immunoglobulin. The aim of this work is o present two case reports of hyperhemolytic transfusional reaction in sickle cell anemia patients.O caráter crônico da anemia, nos pacientes portadores de anemia falciforme, associado à maior capacidade de liberação de oxigênio pela Hb S, faz com que sejam pouco sintomáticos em relação à anemia e não necessitem de forma rotineira de transfusão de hemácias. Contudo, na vigência de complicações agudas, a queda adicional da hemoglobina pode precipitar descompensação da função cardio-respiratória e colocar em risco a vida do paciente, tornando a transfusão de sangue um recurso terapêutico de grande importância. Em virtude da elevada freqüência de transfusões a que esses pacientes são submetidos, é de fundamental importância o conhecimento dos principais riscos e o diagnóstico adequado das complicações decorrentes da terapia transfusional. Uma forma atípica de reação transfusional, denominada reação transfusional hiperhemolítica, foi descrita recentemente em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias aparentemente compatíveis. (4,5,6,7) Nesta condição, transfusões ulteriores podem exacerbar o quadro hemolítico e colocar em risco a vida do paciente. Os mecanismos patofisiológicos exatos dessa entidade ainda não são bem conhecidos e o tratamento consiste na suspensão da transfusão, corticoterapia e/ou administração de imunoglobulina. O objetivo deste trabalho é apresentar o relato de dois casos de reação transfusional hiperhemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Santa Casa de São Paulo Faculdade de Ciências MédicasUNIFESPSciELOAssociação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia CelularUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Santa Casa de São Paulo Faculdade de Ciências MédicasTerzian, Cláudia Cristina Naufel [UNIFESP]Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]Cançado, Rodolfo DelfiniLanghi Junior., Dante MárioBordin, Jose Orlando [UNIFESP]2015-06-14T13:29:51Z2015-06-14T13:29:51Z2002-12-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion292-299application/pdfhttp://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842002000400007Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, v. 24, n. 4, p. 292-299, 2002.10.1590/S1516-84842002000400007S1516-84842002000400007.pdf1516-8484S1516-84842002000400007http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1569porRevista Brasileira de Hematologia e Hemoterapiainfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UNIFESPinstname:Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)instacron:UNIFESP2024-08-06T07:42:37Zoai:repositorio.unifesp.br/:11600/1569Repositório InstitucionalPUBhttp://www.repositorio.unifesp.br/oai/requestbiblioteca.csp@unifesp.bropendoar:34652024-08-06T07:42:37Repositório Institucional da UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)false |
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