Distrofia muscular congênita estudo histoquímico do músculo esquelético de 17 pacientes
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| Data de Publicação: | 1991 |
| Outros Autores: | , , , , |
| Tipo de documento: | Artigo |
| Idioma: | por |
| Título da fonte: | Repositório Institucional da UNIFESP |
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| DOI: | 10.1590/S0004-282X1991000200012 |
| Texto Completo: | http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1991000200012 http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/280 |
Resumo: | A thorough histological description of 17 patients with congenital muscular dystrophy (CMD) is presented. The biopsies were performed in the left superficial deltoid muscle and processed with histochemical techniques. All samples showed connective tissue proliferation, changes in the internal architecture, necrosis, increase of adipose tissue, ma-crophagia, fiber regeneration and segmentation, central nuclei, and type I fiber predominance. The histological hallmarks of this entity are the marked endomysial connective tissue proliferation that frames one fiber from the other, and the important changes in the fiber's internal architecture. Those two abnormalities are extremely helpful to differentiate, on histological grounds, CMD from limb girdle muscular dystrophy and Duchenne/Becker muscular dystrophy. CMD presents a particular natural course and should be individualized apart from other muscular dystrophies. |
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Distrofia muscular congênita estudo histoquímico do músculo esquelético de 17 pacientesCongenital muscular dystrophy: skeletal muscle histochemical study of 17 patientsA thorough histological description of 17 patients with congenital muscular dystrophy (CMD) is presented. The biopsies were performed in the left superficial deltoid muscle and processed with histochemical techniques. All samples showed connective tissue proliferation, changes in the internal architecture, necrosis, increase of adipose tissue, ma-crophagia, fiber regeneration and segmentation, central nuclei, and type I fiber predominance. The histological hallmarks of this entity are the marked endomysial connective tissue proliferation that frames one fiber from the other, and the important changes in the fiber's internal architecture. Those two abnormalities are extremely helpful to differentiate, on histological grounds, CMD from limb girdle muscular dystrophy and Duchenne/Becker muscular dystrophy. CMD presents a particular natural course and should be individualized apart from other muscular dystrophies.Foram individualizados 17 pacientes com distrofia muscular congênita (DMC) por critérios clínico-laboratoriais e biópsia muscular com estudo histoquímico do músculo deltóide superficial. São descritas e ilustradas, com detalhes, as alterações histológicas observadas nas respectivas biópsias e que compõem seu substrato anátomo-patológico: proliferação conjuntiva, alteração na arquitetura interna, necrose, involução gordurosa, macrofagia, regeneração, segmentação, centralizações nucleares e predominância de fibras tipo I. Destacamos a intensa proliferação conjuntiva endomisial ,que tende a isolar cada fibra muscular separadamente, e as importantes alterações na arquitetura, interna, com formação de fibras bizarras, que constituem dois importantes sinais que devem ser ressaltados tendo em vista um diagnóstico histológico diferencial com a distrofia muscular de Duchenne e Becker (DMD/ B) e com a distrofia forma cintura-membros. A importância de se individualizar a DMC das outras formas de distrofias musculares reside principalmente em seu prognóstico que, na maioria das vezes, é mais favorável que na DMD.Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciELOAcademia Brasileira de Neurologia - ABNEUROUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Oliveira, Acary Souza Bulle [UNIFESP]Schmidt, Beny [UNIFESP]Ferreira Neto, Armando [UNIFESP]Kiyomoto, Beatriz Hitomi [UNIFESP]Gabbai, Alberto Alain [UNIFESP]Lima, J. G. Camargo [UNIFESP]2015-06-14T13:24:21Z2015-06-14T13:24:21Z1991-06-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion185-191application/pdfhttp://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1991000200012Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 49, n. 2, p. 185-191, 1991.10.1590/S0004-282X1991000200012S0004-282X1991000200012.pdf0004-282XS0004-282X1991000200012http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/280ark:/48912/001300000mb7kporArquivos de Neuro-Psiquiatriainfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UNIFESPinstname:Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)instacron:UNIFESP2024-08-05T16:50:51Zoai:repositorio.unifesp.br/:11600/280Repositório InstitucionalPUBhttp://www.repositorio.unifesp.br/oai/requestbiblioteca.csp@unifesp.bropendoar:34652024-12-11T20:24:48.162507Repositório Institucional da UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)false |
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