Características polissonográficas de adultos com doença falciforme
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Data de Publicação: | 2018 |
Tipo de documento: | Tese |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UNIFESP |
Texto Completo: | https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=6547024 https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/53138 |
Resumo: | A fisiopatologia da doença falciforme (DF) está centrada na capacidade de polimerização da hemoglobina S quando desoxigenada, nos eritrócitos com reduzida deformabilidade e consequentes vaso-oclusão e hemólise. A presença de hipoxemia e apneia durante o sono está reconhecidamente relacionada a manifestações clínicas em crianças com DF. Nosso objetivo foi identificar alterações do sono em pacientes adultos com DF e verificar sua possível relação com gravidade da doença. Foram estudados 100 adultos com DF (81 com anemia falciforme – SS, 19 com doença SC – SC) e avaliados: parâmetros clínicos (hipertensão pulmonar – HP e manifestação anterior de síndrome torácica aguda – STA e de acidente vascular encefálico – AVE), laboratoriais (hemograma, reticulócitos, desidrogenase lática – DHL, bilirrubinas e perfil do ferro), resultados da polissonografia (PSG), além da saturação de oxihemoglobina (sat oxiHb) durante a PSG e em vigília. A idade média dos pacientes foi 31,7 ± 11,3 anos, 58% pertenciam ao gênero feminino e 62% estavam em tratamento com hidroxiureia. Apneia/hipopneia do sono esteve presente em 24% dos pacientes, na sua maioria de grau leve, sem diferença na proporção de acordo com o genótipo (23% nos SS vs. 26% nos SC). O tempo total e a eficiência do sono foram menores nos indivíduos com HP (p<0,01 e p=0,04, respectivamente) e com STA (p=0,06 e p=0,04, respectivamente). Os pacientes com STA também apresentaram maior tempo do estágio N2 do sono (p<0,01) e menor tempo do N3 (p<0,01). Os pacientes apresentaram altos índices de movimento periódico de pernas (13,8 ± 15,2) e essa manifestação teve relação com parâmetros de hemólise (bilirrubina indireta e reticulócitos), sugerindo sua associação com gravidade da DF. A DHL apresentou correlação inversa com sat oxiHb: basal (r=-0,61; 95% IC:-0,73,-0,47; p<0,01); média (r=-0,61; 95% IC:-0,73,-0,48; p<0,01) e de vigília (r=-0.55; 95% IC:- 0,71,-0,35; p<0,01). Comparando os indivíduos com SS e SC, os primeiros tiveram pior eficiência do sono (p=0,04) e menores índices de sat oxiHb durante a PSG: sat oxiHb basal (SS < SC; p<0,01) e sat oxiHb média (SS < SC; p<0,01). Quando subdividimos o grupo de acordo com sat oxiHb < 90 ou > 90, observamos que aqueles com baixa sat oxiHb apresentaram menor hemoglobina (8,3±1,3 vs. 9,8±1,6; p<0,01) e maior DHL (650±240 vs. 365±155; p<0,01), sugerindo maior grau de hemólise nestes pacientes. Apesar de algumas limitações, esse estudo apresenta aspectos importantes e não observados previamente em relação aos distúrbios do sono em adultos portadores de DF e reforça a importância da avaliação do sono nesse grupo de indivíduos |
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Foram estudados 100 adultos com DF (81 com anemia falciforme – SS, 19 com doença SC – SC) e avaliados: parâmetros clínicos (hipertensão pulmonar – HP e manifestação anterior de síndrome torácica aguda – STA e de acidente vascular encefálico – AVE), laboratoriais (hemograma, reticulócitos, desidrogenase lática – DHL, bilirrubinas e perfil do ferro), resultados da polissonografia (PSG), além da saturação de oxihemoglobina (sat oxiHb) durante a PSG e em vigília. A idade média dos pacientes foi 31,7 ± 11,3 anos, 58% pertenciam ao gênero feminino e 62% estavam em tratamento com hidroxiureia. Apneia/hipopneia do sono esteve presente em 24% dos pacientes, na sua maioria de grau leve, sem diferença na proporção de acordo com o genótipo (23% nos SS vs. 26% nos SC). O tempo total e a eficiência do sono foram menores nos indivíduos com HP (p<0,01 e p=0,04, respectivamente) e com STA (p=0,06 e p=0,04, respectivamente). Os pacientes com STA também apresentaram maior tempo do estágio N2 do sono (p<0,01) e menor tempo do N3 (p<0,01). Os pacientes apresentaram altos índices de movimento periódico de pernas (13,8 ± 15,2) e essa manifestação teve relação com parâmetros de hemólise (bilirrubina indireta e reticulócitos), sugerindo sua associação com gravidade da DF. A DHL apresentou correlação inversa com sat oxiHb: basal (r=-0,61; 95% IC:-0,73,-0,47; p<0,01); média (r=-0,61; 95% IC:-0,73,-0,48; p<0,01) e de vigília (r=-0.55; 95% IC:- 0,71,-0,35; p<0,01). Comparando os indivíduos com SS e SC, os primeiros tiveram pior eficiência do sono (p=0,04) e menores índices de sat oxiHb durante a PSG: sat oxiHb basal (SS < SC; p<0,01) e sat oxiHb média (SS < SC; p<0,01). Quando subdividimos o grupo de acordo com sat oxiHb < 90 ou > 90, observamos que aqueles com baixa sat oxiHb apresentaram menor hemoglobina (8,3±1,3 vs. 9,8±1,6; p<0,01) e maior DHL (650±240 vs. 365±155; p<0,01), sugerindo maior grau de hemólise nestes pacientes. Apesar de algumas limitações, esse estudo apresenta aspectos importantes e não observados previamente em relação aos distúrbios do sono em adultos portadores de DF e reforça a importância da avaliação do sono nesse grupo de indivíduosThe pathophysiology of sickle cell disease (SCD) is centered on the polymerization capacity of hemoglobin S when deoxygenated, in erythrocytes with reduced deformability and consequent vasoocclusion and hemolysis. The presence of hypoxemia and apnea during sleep is related to clinical manifestations in children with SCD. Our objective was to identify sleep disorders in adults with SCD and to verify a possible relation with the severity of the disease. We studied 100 SCD patients (81 with sickle cell anemia - SS, 19 with hemoglobinopathy SC – SC). We evaluated clinical parameters (pulmonary hypertension - PH and previous manifestation of acute chest syndrome - ACS and stroke), laboratorial data (CBC, reticulocytes, lactate dehydrogenase - LDH, bilirubin and iron profile), polysomnography data (PSG), and oxyhemoglobin saturation (sat oxiHb) during PSG and in wakefulness. The mean age of the patients was 31.7 ± 11.3 years, 58% belonged to the female gender and 62% were on hydroxyurea treatment. Sleep apnea / hypopnea was present in 24% of the patients, most of them mild form, with no difference according to genotype (23% in SS vs. 26% in SC). The total time of sleep and sleep efficiency were lower in subjects with PH (p<0.01 and p=0.04, respectively) and ACS (p=0.06 and p=0.04, respectively). Patients with ACS also had longer N2 time (p<0.01) and shorter N3 time (p<0.01). Patients presented high periodic limb movements indexes (13.8 ± 15.2) and this manifestation was related to hemolysis parameters (indirect bilirubin and reticulocytes), suggesting an association with SCD severity. LDH presented an inverse correlation with sat oxiHb: basal (r=-0.61, 95% CI:-0.73,-0.47, p<0.01); mean (r=-0.61, 95% CI:-0.73,-0.48, p<0.01); wakefulness (r=-0.55, 95% CI:-0.71,-0.35, p <0.01). Comparing subjects with SS and SC, the former had worse sleep efficiency (p=0.04) and lower sat oxiHb indexes during PSG: basal sat oxiHb (SS <SC; p<0.01) and sat oxiHb mean (SS<SC; p<0.01). When we subdivided the group according to sat oxiHb <90 or >90, we observed that those with low sat oxiHb had lower hemoglobin (8.3 ± 1.3 vs. 9.8 ± 1.6, p <0.01) and higher LDH (650 ± 240 vs. 365 ± 155, p<0.01), suggesting a higher degree of hemolysis in these patients. Despite some limitations, this study presents important and previously unobserved aspects in relation to sleep disorders in adults with SCD and reinforces the importance of sleep evaluation in this group of individuals.Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)Associação Fundo de Incentivo à Pesquisa (AFIP)CNPq: 1332/11Dados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2018)111 f.porUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Doença falciformeDistúrbios do sonoPolissonografiaSickle cell diseaseSleep disordersPolysomnographyCaracterísticas polissonográficas de adultos com doença falciformePolysomnography in adults with sickle cell diseaseinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisDoutoradoinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UNIFESPinstname:Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)instacron:UNIFESPSão Paulo, Escola Paulista de MedicinaMedicina (Hematologia)Ciências da SaúdeORIGINALANA CAROLINA CABAÑAS PEDRO - A.pdfANA CAROLINA CABAÑAS PEDRO - A.pdfTese de doutoradoapplication/pdf8860066${dspace.ui.url}/bitstream/11600/53138/1/ANA%20CAROLINA%20CABA%c3%91AS%20PEDRO%20-%20A.pdf79a55713526272c848b7ae7037be4522MD51open access11600/531382023-07-13 11:58:05.874open accessoai:repositorio.unifesp.br:11600/53138Repositório InstitucionalPUBhttp://www.repositorio.unifesp.br/oai/requestopendoar:34652023-07-13T14:58:05Repositório Institucional da UNIFESP - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)false |
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