Tumores da região da glândula pineal em crianças e adolescentes: aspectos neurocirurgicos

• Autor(a) principal: Valsechi, Linoel Curado [UNIFESP]
• Data de Publicação: 2023
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UNIFESP
• Texto Completo: https://repositorio.unifesp.br/11600/69093
• topic: Tumores de células germinativas; Glioma; Tumor teratoide rabdoide atipico; Glândula pineal; Neuroendoscopia; Pinealoblastoma

Objetivos: Analisar o perfil clinico-epidemiológico dos tumores da região da glândula pineal em crianças e adolescentes; analisar o papel da neuroendoscopia no manejo dos tumores nesta região; analisar os resultados cirúrgicos, na ressecção dos tumores e no tratamento da hidrocefalia, e comparar as diferentes técnicas em relação ao grau de ressecção, eficácia, morbi-mortalidade e sobrevida livre de doença; e identificar os fatores de pior prognóstico de cada tipo histológicos. Métodos: Foram analisados 151 prontuários de crianças e adolescentes entre 0 e 21 anos tratadas no período de 1991 a 2020 na Escola Paulista de Medicina e no Instituto de Oncologia Pediátrica de São Paulo (IOP / GRAACC). O manejo de tais lesões consistia em coletar marcadores tumorais em todos os pacientes; se positivo, realizava-se quimioterapia, se negativo, biópsia preferencialmente endoscópica ou diretamente para cirurgia. Cirurgia ressectiva também era utilizada quando havia lesão residual pós quimioterapia ou quando o resultado anatomopatológico evidenciava que a lesão não era da linhagem germinativa. Resultados: A distribuição por tipo histológico encontrada foi: germinoma 33,1%; tumores de células germinativas não germinomatosos (TCGNG) 27,1%; pinealoblastoma 22,5%; glioma 12,5%; tumor embrionário (Teratóide rabdóide atípico) 3,3% e miscelânia em 1,32%. 97 pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica com ressecção total em 64% dos casos, sendo maior nos tumores de células germinativas (74%) e menor nos gliomas (30%). O acesso mais utilizado foi a via infratentorial supracerebelar (53,6%) seguido pelo occipital transtentorial (24,7%). Biopsia da lesão foi realizada em 70 pacientes com uma acurácia de 94%. A sobrevida geral por tipo histológico em 12, 24 e 60 meses foi, respectivamente, de: 93,7; 93,7 e 88% para germinomas; 84,5; 63,5; 40,7% para pinealoblastomas; 89,4; 80,8 e 67,2% para os TCGNG; 89,4; 78,2 e 72,6% para os gliomas e 40; 0 e 0% para os tumores embrionários (p < 0001). A sobrevida geral em 60 meses foi significativamente superior no grupo que atingiu ressecção completa (69,7%), em relação à ressecção subtotal (40,8%) (p=0,04). A sobrevida livre de doença em 5 anos foi: 77% para os germinomas; 72,6% para os gliomas; 50,8% para os TCGNG, e 38,9% para os pinealoblastomas. Em relação aos fatores prognósticos, nos germinomas o sexo feminino foi único fator de pior prognóstico. Nos tumores de células germinativas não germinomatosas (TCGNG), metástase ao diagnóstico, lesão residual e ausência de radioterapia foram relacionados a pior prognostico. Nos pinealoblastomas o sexo masculino foi o único fator de pior prognóstico, com tendência a pior desfecho nos pacientes < 3 anos e com metástase ao diagnóstico. Os gliomas de alto grau foram relacionados a pior prognostico. Tumor teratoide rabdoide foi visto em 3,3% e todos foram a óbito num período máximo de 19 meses. Conclusão: Tumores da região da pineal são mais prevalentes no sexo masculino, sobretudo da linhagem de células germinativa. Síndrome de hipertensão intracraniana é a clinica mais frequente. Os tipos histológicos pinealoblastoma e ATRT tiveram pior desfecho e acometeram crianças em média abaixo de 7 anos. Neuroendoscopia é uma ferramenta indispensável no manejo das lesões cuja acurácia da biopsia foi de 91,4%; apresentou menores taxas de complicação para tratamento de hidrocefalia, comparado a DVP, com taxas semelhantes de sucesso; contribuiu para ampliar a ressecção cirugica e inspecionar presença de metástase. Não houve diferença entre os acessos cirúrgicos utilizados em relação morbi-mortalidade e grau de ressecção. A ressecção cirúgica completa, em geral, relacionou-se a melhor prognóstico. Foram identificados os seguintes fatores de pior prognósticos nos tipos histológicos: sexo feminino nos germinomas; lesão residual, ausência radioterapia e metástase nos TCGNG, sexo masculino nos pinealoblastomas; lesão de alto grau nos gliomas.