O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Demetrio, Rodrigo
Data de Publicação: 2018
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UNESC
Texto Completo: http://repositorio.unesc.net/handle/1/6464
Resumo: Dissertação apresentada ao Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde da Universidade do Extremo Sul Catarinense - UNESC, como requisito parcial para a obtenção do título de Mestre em Ciências da Saúde
id UNESC-1_1a5b20bde88c93682a85f756a77ff692
oai_identifier_str oai:repositorio.unesc.net:1/6464
network_acronym_str UNESC-1
network_name_str Repositório Institucional da UNESC
repository_id_str
spelling Demetrio, RodrigoRosa, Maria Inês daStreck, Emilio LuizUniversidade do Extremo Sul Catarinense2019-02-13T20:56:31Z2019-02-13T20:56:31Z2018http://repositorio.unesc.net/handle/1/6464Dissertação apresentada ao Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde da Universidade do Extremo Sul Catarinense - UNESC, como requisito parcial para a obtenção do título de Mestre em Ciências da SaúdeA Doença da Urina do Xarope do Bordo (DXB) é um Erro Inato do Metabolismo, de caráter autossômico recessivo, causada pela deficiência do complexo enzimático desidrogenase dos α-ceto-ácidos de cadeia ramificada, e acomete principalmente neonatos e lactentes. Mesmo quando agressivos tratamentos com restrição dietética de aminoácidos de cadeia ramificada (AACR) e manejo das descompensações metabólicas são empregados, os pacientes ainda experienciam problemas psicossociais, cognitivos e neurológicos. Além disso, novas descompensações metabólicas podem ocorrer, levando até a morte. O transplante hepático tem se mostrado uma modalidade alternativa em introduzir adequada atividade do complexo enzimático, visando alcançar uma cura metabólica para esses pacientes. Nesse sentido, o objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão da literatura, verificando-se a eficácia do transplante hepático por meio da avaliação dos níveis sanguíneos de AACR pré e pós-transplante hepático, analisando-se a presença de melhora neurológica e da qualidade de vida relacionada à dieta após o transplante. Ademais, foram analisados ainda, os diferentes tipos de doadores na resposta ao transplante hepático e as indicações clínicas para o transplante. O estudo trata-se de uma Revisão Sistemática e Metanálise, na qual foi realizada a busca sistemática nas bases de dados eletrônicas do Medline, LILACS, Embase e Cochrane Library. Neste trabalho foram incluídos os estudos que preencheram os requisitos de serem ensaios clínicos quase randomizados, séries de casos e relatos de caso, em pacientes com diagnóstico de DXB submetidos ao transplante hepático, cujos níveis de AACR tenham sido analisados antes e depois do tratamento. Dos 182 estudos encontrados na literatura, 13 preencheram os critérios e foram incluídos na Revisão Sistemática, sendo que apenas 6 deles entraram na metanálise por explorarem os desfechos de interesse. Ao todo, 47 pacientes com média de idade entre 1,78 a 25 anos em ambos os sexos foram incluídos na revisão. A qualidade metodológica foi realizada por meio do checklist baseado no Painel de Delphi modificado. Os AACR leucina, isoleucina, valina e aloisoleucina foram avaliados pré e pós o transplante hepático, sendo observado redução estatisticamente significativa em todos os AACR avaliados no pós transplante, com particular importância para a leucina. No entanto, a aloisoleucina permaneceu detectável em todos os pacientes transplantados. Descompensação metabólica, mesmo em vigência do tratamento clínico adequado, representou 63,83%Doença da Urina do Xarope do BordoAminoácidos de Cadeia RamificadaMetanáliseRevisão SistemáticaTransplante HepáticoO transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanáliseinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisporreponame:Repositório Institucional da UNESCinstname:Universidade do Extremo Sul Catarinense (Unesc)instacron:UNESCinfo:eu-repo/semantics/openAccessORIGINALRodrigo Demetrio.pdfRodrigo Demetrio.pdfDissertaçãoapplication/pdf523291http://repositorio.unesc.net/bitstream/1/6464/1/Rodrigo%20Demetrio.pdfd3d38b601c285f8d36e7d8b5f9be36caMD51LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-81748http://repositorio.unesc.net/bitstream/1/6464/2/license.txt8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33MD521/64642021-05-25 19:20:53.761oai:repositorio.unesc.net: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Repositório InstitucionalPUBhttp://repositorio.unesc.net/oai/requestrepositorio@unesc.net.opendoar:2024-07-23T15:45:04.706989Repositório Institucional da UNESC - Universidade do Extremo Sul Catarinense (Unesc)false
dc.title.pt_BR.fl_str_mv O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
title O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
spellingShingle O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
Demetrio, Rodrigo
Doença da Urina do Xarope do Bordo
Aminoácidos de Cadeia Ramificada
Metanálise
Revisão Sistemática
Transplante Hepático
title_short O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
title_full O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
title_fullStr O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
title_full_unstemmed O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
title_sort O transplante hepático na doença da urina do xarope do bordo: revisão sistemática e metanálise
author Demetrio, Rodrigo
author_facet Demetrio, Rodrigo
author_role author
dc.contributor.other.none.fl_str_mv Rosa, Maria Inês da
dc.contributor.author.fl_str_mv Demetrio, Rodrigo
dc.contributor.advisor1.fl_str_mv Streck, Emilio Luiz
contributor_str_mv Streck, Emilio Luiz
dc.subject.por.fl_str_mv Doença da Urina do Xarope do Bordo
Aminoácidos de Cadeia Ramificada
Metanálise
Revisão Sistemática
Transplante Hepático
topic Doença da Urina do Xarope do Bordo
Aminoácidos de Cadeia Ramificada
Metanálise
Revisão Sistemática
Transplante Hepático
description Dissertação apresentada ao Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde da Universidade do Extremo Sul Catarinense - UNESC, como requisito parcial para a obtenção do título de Mestre em Ciências da Saúde
publishDate 2018
dc.date.created.fl_str_mv 2018
dc.date.accessioned.fl_str_mv 2019-02-13T20:56:31Z
dc.date.available.fl_str_mv 2019-02-13T20:56:31Z
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/masterThesis
format masterThesis
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://repositorio.unesc.net/handle/1/6464
url http://repositorio.unesc.net/handle/1/6464
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.coverage.spatial.pt_BR.fl_str_mv Universidade do Extremo Sul Catarinense
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Institucional da UNESC
instname:Universidade do Extremo Sul Catarinense (Unesc)
instacron:UNESC
instname_str Universidade do Extremo Sul Catarinense (Unesc)
instacron_str UNESC
institution UNESC
reponame_str Repositório Institucional da UNESC
collection Repositório Institucional da UNESC
bitstream.url.fl_str_mv http://repositorio.unesc.net/bitstream/1/6464/1/Rodrigo%20Demetrio.pdf
http://repositorio.unesc.net/bitstream/1/6464/2/license.txt
bitstream.checksum.fl_str_mv d3d38b601c285f8d36e7d8b5f9be36ca
8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33
bitstream.checksumAlgorithm.fl_str_mv MD5
MD5
repository.name.fl_str_mv Repositório Institucional da UNESC - Universidade do Extremo Sul Catarinense (Unesc)
repository.mail.fl_str_mv repositorio@unesc.net.
_version_ 1805673305906085888

Registros relacionados