Tratamento cirúrgico de múltiplos renais na síndrome de Von Hippel-Lindau: relato de caso e revisão de literatura

• Autor(a) principal: Ferreira, Marina Guimarães
• Data de Publicação: 2020
• Tipo de documento: Trabalho de conclusão de curso
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da Universidade Cruzeiro do Sul
• Texto Completo: https://repositorio.cruzeirodosul.edu.br/handle/123456789/1447
• topic: CNPQ::CIENCIAS DA SAUDE::MEDICINA; Doença de von Hippel-Lindau; Câncer renal; Nefrectomia

A síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) é uma condição genética autossômica dominante associada a mutações no gene supressor de tumor VHL. As apresentações clínicas mais comuns são tumores de sistema nervoso central (SNC), de retina, de rim, de pâncreas, feocromocitomas e cistos simples em órgãos sólidos. O acometimento renal é de cistos e carcinoma renal de células claras. O diagnóstico da doença é feito a partir de critérios clínicos bem delimitados e do teste genético. A síndrome de von Hippel-Lindau é a principal causa de carcinoma de células renais hereditário. Percebeu-se que o número de mortes por CCR diminuiu ao longo do período, muito provavelmente devido aos benefícios dos protocolos regulares de vigilância e da preservação da função renal, promovida pela mudança do tratamento. A abordagem cirúrgica passou de nefrectomia radical associada à diálise para abordagens poupadoras de néfrons, destacando-se a nefrectomia parcial. O presente estudo propõe relatar o caso de um paciente, portador de síndrome de von Hippel-Lindau, submetido ao tratamento cirúrgico de múltiplos tumores renais. Foi descrita a técnica cirúrgica e os resultados perioperatórios. Os resultados foram analisados a partir da correlação com a revisão de literatura. Trata-se de um estudo observacional e de braço único, descritivo, do tipo relato de caso, a partir de informações retrospectivas, obtidas através do prontuário do paciente. Foram analisados história clínica, exames laboratoriais, exames de imagem, vídeos das cirurgias realizadas, descrição da técnica cirúrgica e elementos pré, trans e pósoperatórios. A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) e gerou o Certificado de Apresentação para Apreciação Ética (CAAE) 30549420.9.0000.5176. O paciente, portador de síndrome de von Hippel-Lindau, foi encaminhando tumores renais em ambos os rins, de escore R.E.N.A.L. 9x e 10x em rim direito e 11p em rim esquerdo. Foi submetido a nefrectomias parciais laparoscópicas, sem complicações peri e pós-operatórias. É acompanhado sob vigilância ativa através de ressonância magnética de abdome anualmente. A enucleação dos tumores, associada a técnicas que permitam evitar a isquemia completa do rim, são as principais estratégias utilizadas, com a finalidade de preservar parênquima e minimizar o dano renal. A via laparoscópica é uma forma minimamente invasiva que pode que auxiliar no tratamento dos nódulos renais, especialmente naqueles pacientes que necessitem de múltiplas ressecções cirúrgicas, conferindo menor morbidade cirúrgica. A vigilância ativa dos rins, a partir de exames seriados frequentes, viabiliza o controle oncológico e evita a doença metastática. Os tumores menores que 3 centímetros geralmente podem ter conduta conservadora. O acompanhamento rigoroso garante definir o momento adequado para o tratamento cirúrgico.