Manifestações clínicas da beta talassemia maior na população pediátrica: Uma revisão sistemática
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 2023 |
Outros Autores: | , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Research, Society and Development |
Texto Completo: | https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/44596 |
Resumo: | O trabalho objetivou investigar informações na literatura a respeito das manifestações clínicas associadas a beta talassemia maior (BTM) em pacientes pediátricos. Para tanto, foi realizada uma revisão sistemática da literatura seguindo as diretrizes do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Foram utilizados os descritores “beta talassemia”, “sinais e sintomas” e “criança”, nas plataformas de busca PubMed, Scielo, Science Direct, Science.gov e LILACS, para busca de artigos publicados entre 2013 e 2023. Após avaliação das bases de dados, foram selecionados 12 artigos para composição deste trabalho. Todos os artigos foram publicados na língua inglesa e a maioria deles (n=7) teve como país de origem o Egito. Quanto a natureza dos estudos observou-se que a maioria deles eram do tipo transversal (n=7), seguidos de estudos do tipo caso-controle (n=4) e apenas um do tipo coorte. Os artigos descreveram a identificação de manifestações clínicas em pacientes pedriáticos portadores de BTM e a importância de sua identificação. Foi reportado que dislipidemias (alterações de HDL-colesterol, LDL-colesterol e triglicerídios) estão relacionadas com alterações cardiovasculares em portadores de BTM. Aumento de fator de crescimento endotelial vascular esteve associado a desenvolvimento de hipertensão pulmonar. A deposição excessiva de ferro foi associada a disfunções ventriculares, aterosclerose, afecções renais e pancreáticas. Osteopenia associada a alterações hormonais da paratireoide também foram reportadas na BTM. Assim, conclui-se que a BTM é a doença sanguínea hereditária autossômica mais comum na população e que suas manifestações clínicas geram impacto negativo na qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes pediátricos. |
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Manifestações clínicas da beta talassemia maior na população pediátrica: Uma revisão sistemáticaClinical manifestations of beta thalassemia major in the pediatric population: A systematic reviewManifestaciones clínicas de la beta talassemia mayor en la población pedíatrica: Una revisíon sistemáticaBeta thalassemia majorSigns and symptomsPediatric.Beta talasemia mayorSignos y sintomasPediatria.Beta talassemia maiorSinais e sintomasPediatria.O trabalho objetivou investigar informações na literatura a respeito das manifestações clínicas associadas a beta talassemia maior (BTM) em pacientes pediátricos. Para tanto, foi realizada uma revisão sistemática da literatura seguindo as diretrizes do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Foram utilizados os descritores “beta talassemia”, “sinais e sintomas” e “criança”, nas plataformas de busca PubMed, Scielo, Science Direct, Science.gov e LILACS, para busca de artigos publicados entre 2013 e 2023. Após avaliação das bases de dados, foram selecionados 12 artigos para composição deste trabalho. Todos os artigos foram publicados na língua inglesa e a maioria deles (n=7) teve como país de origem o Egito. Quanto a natureza dos estudos observou-se que a maioria deles eram do tipo transversal (n=7), seguidos de estudos do tipo caso-controle (n=4) e apenas um do tipo coorte. Os artigos descreveram a identificação de manifestações clínicas em pacientes pedriáticos portadores de BTM e a importância de sua identificação. Foi reportado que dislipidemias (alterações de HDL-colesterol, LDL-colesterol e triglicerídios) estão relacionadas com alterações cardiovasculares em portadores de BTM. Aumento de fator de crescimento endotelial vascular esteve associado a desenvolvimento de hipertensão pulmonar. A deposição excessiva de ferro foi associada a disfunções ventriculares, aterosclerose, afecções renais e pancreáticas. Osteopenia associada a alterações hormonais da paratireoide também foram reportadas na BTM. Assim, conclui-se que a BTM é a doença sanguínea hereditária autossômica mais comum na população e que suas manifestações clínicas geram impacto negativo na qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes pediátricos.This study aimed to investigate information in the literature regarding the clinical manifestations associated with beta thalassemia major (BTM) in pediatric patients. To this end, a systematic review of the literature was carried out following the guidelines of the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). The descriptors “beta thalassemia”, “signs and symptoms” and “child” were used on the search platforms PubMed, Scielo, Science Direct, Science.gov and LILACS, to search for articles published between 2013 and 2023. After evaluating the databases data, 12 articles were selected to compose this work. All articles were published in English and the majority of them (n=7) had Egypt as their country of origin. Regarding the nature of the studies, it was observed that the majority of them were cross-sectional (n=7), followed by case-control studies (n=4) and only one of the cohort type. The articles described the identification of clinical manifestations in pediatric patients with BTM and the importance of their identification. It has been reported that dyslipidemias (changes in HDL-cholesterol, LDL-cholesterol and triglycerides) are related to cardiovascular changes in patients with BTM. Increased vascular endothelial growth factor was associated with the development of pulmonary hypertension. Excessive iron deposition has been associated with ventricular dysfunction, atherosclerosis, kidney and pancreatic disorders. Osteopenia associated with parathyroid hormonal changes have also been reported in BTM. Thus, it is concluded that BTM is the most common autosomal hereditary blood disease in the population and that its clinical manifestations have a negative impact on the health-related quality of life of pediatric patients.Este estudio tuvo como objetivo investigar información en la literatura sobre las manifestaciones clínicas asociadas con la beta talasemia mayor (BTM) en pacientes pediátricos. Para ello se llevó a cabo una revisión sistemática de la literatura siguiendo las directrices del Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Se utilizaron los descriptores “beta talasemia”, “signos y síntomas” y “niño” en las plataformas de búsqueda PubMed, Scielo, Science Direct, Science.gov y LILACS, para buscar artículos publicados entre 2013 y 2023. Después de evaluar los datos de las bases de datos, se seleccionaron 12 artículos para componer este trabajo. Todos los artículos fueron publicados en inglés y la mayoría de ellos (n=7) tenían a Egipto como país de origen. En cuanto a la naturaleza de los estudios, se observó que la mayoría de ellos fueron transversales (n=7), seguidos de estudios de casos y controles (n=4) y solo uno del tipo cohorte. Los artículos describieron la identificación de manifestaciones clínicas en pacientes pediátricos con BTM y la importancia de su identificación. Se ha informado que las dislipidemias (cambios en el colesterol HDL, el colesterol LDL y los triglicéridos) están relacionadas con cambios cardiovasculares en pacientes con BTM. El aumento del factor de crecimiento endotelial vascular se asoció con el desarrollo de hipertensión pulmonar. El depósito excesivo de hierro se ha asociado con disfunción ventricular, aterosclerosis, trastornos renales y pancreáticos. También se ha informado en BTM osteopenia asociada con cambios hormonales paratiroideos. Así, se concluye que la BTM es la enfermedad sanguínea autosómica hereditaria más común en la población y que sus manifestaciones clínicas impactan negativamente en la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes pediátricos.Research, Society and Development2023-12-23info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/4459610.33448/rsd-v12i14.44596Research, Society and Development; Vol. 12 No. 14; e95121444596Research, Society and Development; Vol. 12 Núm. 14; e95121444596Research, Society and Development; v. 12 n. 14; e951214445962525-3409reponame:Research, Society and Developmentinstname:Universidade Federal de Itajubá (UNIFEI)instacron:UNIFEIporhttps://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/44596/35661Copyright (c) 2023 Nathália Ribeiro Silva; Rebecca Castro Queiroz; Antonio Gonzaga de Menezes Neto; Juliana Maria Batista Costa; Ilka Juliana Ferreira Rodrigueshttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0info:eu-repo/semantics/openAccessSilva, Nathália Ribeiro Queiroz, Rebecca Castro Menezes Neto, Antonio Gonzaga de Costa, Juliana Maria Batista Rodrigues, Ilka Juliana Ferreira 2024-01-01T11:23:38Zoai:ojs.pkp.sfu.ca:article/44596Revistahttps://rsdjournal.org/index.php/rsd/indexPUBhttps://rsdjournal.org/index.php/rsd/oairsd.articles@gmail.com2525-34092525-3409opendoar:2024-01-01T11:23:38Research, Society and Development - Universidade Federal de Itajubá (UNIFEI)false |
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