Macrossomia, macrocrania e incoordenação motora da infância síndrome de sotos (Mckusick 11755) estudo de 7 casos e revisão de aspectos clínicos de 198 casos publicados

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Moretti-ferreira, Danilo [UNESP]
Data de Publicação: 1991
Outros Autores: Koiffmann, Célia P., Wajntal, Anita, Diament, Aron J., Mendonça, Berenice B. De, Mattieli, Josefina, Saldanha, P. H.
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UNESP
Texto Completo: http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1991000200009
http://hdl.handle.net/11449/212415
Resumo: Children with Sotos syndrome have growth acceleration, macrocephaly, acromegaloid features and delay in neuropsychomotor development during infancy. Syndrome delineation and differential diagnosis are based on evaluation of phenotypic characteristics and evolutive history of the patients. Seven patients with this syndrome are reported, and the relative occurrence of the phenotypic characteristics present in 198 reported cases are reviewed. Motor difficulties present in those patients during early infancy are responsible for the poor performance on IQ tests. Oriented stimulation should be encouraged in order to help the affected children to overcome their initial difficulties and to achieve normal scholarity and life performance.
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spelling Macrossomia, macrocrania e incoordenação motora da infância síndrome de sotos (Mckusick 11755) estudo de 7 casos e revisão de aspectos clínicos de 198 casos publicadosSotos syndrome (McKusick 11755): report on 7 patients and review of clinical features from 198 published casesChildren with Sotos syndrome have growth acceleration, macrocephaly, acromegaloid features and delay in neuropsychomotor development during infancy. Syndrome delineation and differential diagnosis are based on evaluation of phenotypic characteristics and evolutive history of the patients. Seven patients with this syndrome are reported, and the relative occurrence of the phenotypic characteristics present in 198 reported cases are reviewed. Motor difficulties present in those patients during early infancy are responsible for the poor performance on IQ tests. Oriented stimulation should be encouraged in order to help the affected children to overcome their initial difficulties and to achieve normal scholarity and life performance.Crianças com síndrome de Sotos apresentam aceleração do crescimento, macrocrania, padrões acromagalóides e dificuldades iniciais no desenvolvimento neuropsicomotor. A delineação da síndrome e o diagnóstico diferencial estão baseados na avaliação das características clínicas e no histórico evolutivo desses pacientes. Sete pacientes com síndrome de Sotos são descritos, bem como revistas as características clínicas presentes em 198 pacientes da literatura. As dificuldades motoras presentes durante a primeira infância nos pacientes com síndrome de Sotos são responsáveis pelo mau desempenho destas crianças nos testes de QI. A estimulação especializada deve ser encorajada para ajustar os afetados a superarem suas dificuldades iniciais.Universidade de São Paulo, Faculdade de MedicinaUniversidade Estadual Paulista, Depto. de GenéticaUniversidade de São Paulo, Depto. de BiologiaUniversidade de São Paulo, Hospital das ClínicasUniversidade de São Paulo, Dpto. de BiologiaUniversidade Estadual Paulista, Depto. de GenéticaAcademia Brasileira de Neurologia - ABNEUROUniversidade de São Paulo (USP)Universidade Estadual Paulista (Unesp)Moretti-ferreira, Danilo [UNESP]Koiffmann, Célia P.Wajntal, AnitaDiament, Aron J.Mendonça, Berenice B. DeMattieli, JosefinaSaldanha, P. H.2021-07-14T10:39:37Z2021-07-14T10:39:37Z1991-06info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/article164-171application/pdfhttp://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1991000200009Arquivos de Neuro-Psiquiatria. São Paulo, SP, Brazil: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 49, n. 2, p. 164-171, 1991.0004-282X1678-4227http://hdl.handle.net/11449/21241510.1590/S0004-282X1991000200009S0004-282X1991000200009S0004-282X1991000200009.pdfSciELOreponame:Repositório Institucional da UNESPinstname:Universidade Estadual Paulista (UNESP)instacron:UNESPporArquivos de Neuro-Psiquiatriainfo:eu-repo/semantics/openAccess2023-11-21T06:11:07Zoai:repositorio.unesp.br:11449/212415Repositório InstitucionalPUBhttp://repositorio.unesp.br/oai/requestopendoar:29462023-11-21T06:11:07Repositório Institucional da UNESP - Universidade Estadual Paulista (UNESP)false
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