Características bucais, dentais e craniofaciais de pacientes com a doença Niemann-Pick tipo B e sua relação com achados sistêmicos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Bender, Claubia Viegas
Data de Publicação: 2020
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/248306
Resumo: A Niemann-Pick tipo B (NPB) é uma doença genética rara, autossômica recessiva, de depósito intracelular, principalmente no sistema monócito-macrófago e lisossomal. A NPB é resultante de mutações no gene que codifica a enzima esfingomielina fosfodiesterase 1(SMPD1). O depósito deste material dentro da célula é tóxico e causa aumento do seu tamanho. Este é um estudo transversal, observacional e analítico, composto por uma amostra de conveniência (n= 8), sendo que os indivíduos da pesquisa foram pacientes adultos e pediátricos com NPB. O objetivo do estudo foi avaliar o conjunto de informações e catalogar as características bucais, dentais e craniofaciais dos indivíduos acometidos por NPB. Os indivíduos foram submetidos a exames odontológicos para avaliação de incidência de cárie pelo índice de CPOD, assim como exames gengivais e periodontais para avaliação da incidência e severidade de doenças periodontais. Foram obtidos exames de imagem, radiografias panorâmicas e de perfil, para análise da condição dentária e alterações craniofaciais. Os participantes ainda responderam a questionários para análise do comprometimento sistêmico, de hábitos parafuncionais e bruxismo. Os dados coletados foram avaliados por medidas de frequência e variabilidade. Foram encontradas anomalias dentárias de tamanho, forma e número sendo agenesia, microdente e hipomineralização dentária os achados predominantes. O CPOD médio foi de 11,75 (±8,1). Apenas um paciente apresentou saúde periodontal. Bruxismo foi constatado em 87,5% da amostra. O perfil convexo, a retrusão maxilar e mandibular, foram os achados mais relevantes na análise cefalométrica. Os resultados encontrados indicam que pacientes com NPB apresentam uma série de alterações bucais e craniofaciais.
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