Pacientes com anemia hemolítica autoimune : descrição das características clínico-laboratoriais e análise relacionada à aloimunização e à sobrevida

• Autor(a) principal: Durigon, Giane
• Data de Publicação: 2019
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/207462
• topic: Anemia hemolítica autoimune; Transfusão de eritrócitos; Teste de coombs; Hemograma; Autoanticorpos; Sobrevida; Autoimmune hemolytic anemia; Red blood cell transfusion; Alloimmune; Survival

Introdução: Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é caracterizada pela hemólise causada por autoanticorpos e a corticoterapia é o tratamento inicial. No entanto, muitos portadores de tal enfermidade não respondem às terapias, sendo considerados refratários. O objetivo do estudo é descrever o perfil clínico-laboratorial, identificar os aspectos imuno-hematológicos e avaliar a sobrevida dos pacientes com AHAI aloimunizados e não aloimunizados. Almeja-se, ainda, verificar se os dados relacionados ao hemograma e ao teste de antiglobulina direto (DAT) no momento do diagnóstico de AHAI exercem impacto na sobrevida global dos pacientes com a referida enfermidade. Materiais e métodos: trata-se de estudo retrospectivo observacional, de uma única Instituição, que incluiu os pacientes diagnosticados com AHAI, durante janeiro de 2000 a junho de 2019. Todos os participantes tiveram dados latoratoriais coletados por 6 meses, a partir da data do diagnóstico. O trabalho foi realizado através de obtenção de dados de prontuário desses pacientes, incluindo crianças, adolescentes, adultos e idosos, todos com TAD positivo e quadro clínico de anemia hemolítica, com formação de autoanticorpos. Foram analisados: raça, idade, sexo, peso, exames laboratoriais ao diagnóstico, a resposta aos tratamentos, perfil de aloanticorpos e de autoanticorpos, realização ou não de transfusão de concentrado de hemácias (CH) e evolução clínica. A análise de sobrevida para fatores categóricos foi realizada através das curvas de Kaplan-Meier, com teste de log rank e, para fatores contínuos, pela regressão de riscos proporcionais de Cox. Resultados: Foram envolvidos na pesquisa 138 pacientes, sendo a maioria da raça branca e do sexo feminino. A mediana de idade, ao diagnóstico, foi de 48,5 anos (0,16-88), estando 72,5% dos integrantes (n=100) no subgrupo dos maiores de 20 anos. Na amostra total, 79 (57,2%) pacientes possuíam AHAI secundária, sendo 60 adultos e idosos. Com relação ao fenótipo eritrocitário, a maioria era do grupo A RhD positivo (30,4%) e 1,4% tinham o ABO indeterminado; por ordem de prevalência, seguem os antígenos: e (33,3%), C (28,3%), c (20,3%). Ademais, 33% (25/75) dos pacientes tinham aloanticorpos no momento do diagnóstico da AHAI e 40% (16/40) detectaram o surgimento de aloanticorpos após. Cerca de 30% (n=39) da população evoluiu ao óbito e os preditores independentes de mortalidade evidenciados foram a idade [Hazard Ratio (HR): 1,41 (1,18-1,69) ], a monocitose [HR: 3,56 (1,38-9,19) ], a intensidade do TAD em 3+ e 4+ [HR: 5,08 (1,15-22,47) ] e autoanticorpo da classe IgM [HR: 6,59 (1,18-1,69) ]. Conclusão: A probabilidade cumulativa de sobrevida global em 10 anos de acompanhamento foi de 51% (mediana de sobrevida não atingida para esta amostra, e a mediana de seguimento foi de 39 meses), hipoteticamente pelo fato de a maioria da população ter AHAI severa, além da influência de fatores como a monocitose, a intensidade do TAD e a presença de autoanticorpo IgM, já que a aloimunização tanto ao diagnóstico quanto após não foi estatisticamente significativa. Por fim, outros trabalhos são necessários a fim de elucidar com mais propriedade os aspectos envolvidos nos principais desfechos relacionados à AHAI.