Evolução do tratamento de lactentes com Sequência de Pierre Robin comparação entre 3 coortes (1997-1998; 2003-2008; 2016-2018)

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Castilho, Roberta Garcia De Rosis
Data de Publicação: 2020
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/61/61132/tde-29032021-150824/
Resumo: Objetivo: Descrever as características e resultados do tratamento da população de lactentes com Sequência de Pierre Robin (SPR) internados no HRAC-USP, no período de Janeiro de 2016 até Dezembro de 2018, comparando os resultados com os estudos de coorte de Marques (2001) e Salmen (2011), e identificar as variáveis que estão associadas ao tratamento. Documentar a presença, tipo e frequência das Síndromes associadas a SPR; verificar o tipo de obstrução respiratória, sua correlação com as manifestações clínicas e sua correlação com a presença ou não de síndromes; verificar o tipo de tratamento definitivo e sua correlação com o tipo de obstrução e a presença ou não de síndromes; investigar a ocorrência de disfagia, verificar a ocorrência de complicações e comorbidades; verificar a frequência e causa de óbitos. Material e Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 119 lactentes com SPR, menores de 6 meses de idade, internados no HRAC-USP no período de Janeiro de 2016 a Dezembro de 2008. Esses dados foram comparados com dados da coorte de 2011 e da coorte de 2001. Resultados: 55,50% dos lactentes eram do sexo masculino, 62 (52,1%) apresentavam provável Sequência de Robin Isolada (SRI) e 57 (47,8%) apresentavam Sequência de Robin associada à síndrome ou associada a outras anomalias (SRS). As síndromes mais frequentes foram síndrome de Stickler e síndrome de Moebius, assim como na coorte de 2011 e 2001 a síndrome de Stickler foi a mais frequente. 41% dos lactentes internaram antes de dois meses de idade. O tipo de obstrução respiratória mais frequente, diagnosticado pela nasofaringoscopia, foi tipo 1, presente em 64,70% dos casos. A maioria dos lactentes (81,5%) foi tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea (INF) foi o tratamento mais utilizado (61,34%). A traqueostomia foi realizada em 11,77% e a distração osteogênica de mandíbula em 6,72% dos lactentes, e a maioria dos pacientes pertencia ao grupo SRS. Comparando as 3 coortes houve uma queda no tratamento definitivo com posição prona e traqueostomia de 2001 a 2020, enquanto que o tratamento com INF cresceu nesse período. A quase totalidade dos lactentes apresentava disfagia, a qualfoi mais grave nos que apresentavam obstrução tipo 3 e 4, nos submetidos à traqueostomia e nos do grupo SRS, assim como na coorte de 2011. A gastrostomia foi realizada em 21% dos lactentes e a doença de refluxo gastroesofágico ocorreu em 41,17% do total de lactentes estudados. A complicação mais frequente foi pneumonia (assim como na coorte de 2011) e a mortalidade foi de 4,20%, sendo que todos os pacientes que evoluíram para óbito eram sindrômicos, observado essa relação também nas coortes de 2011 e 2001, onde todos os óbitos ocorreram em pacientes do grupo SRS. Conclusões: A maioria dos lactentes com SPR pode ser tratada conservadoramente e a INF foi o método mais empregado para tratamento definitivo, crescendo ao longo dos anos de estudo (2001 a 2020). A DOM passou a ser uma opção de tratamento definitivo. As dificuldades alimentares são conhecidas e foram relacionadas ao grau de gravidade da obstrução respiratória, quanto mais grave a obstrução respiratória mais grave é a disfagia, sendo observado essa associação nas 3 coortes
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Documentar a presença, tipo e frequência das Síndromes associadas a SPR; verificar o tipo de obstrução respiratória, sua correlação com as manifestações clínicas e sua correlação com a presença ou não de síndromes; verificar o tipo de tratamento definitivo e sua correlação com o tipo de obstrução e a presença ou não de síndromes; investigar a ocorrência de disfagia, verificar a ocorrência de complicações e comorbidades; verificar a frequência e causa de óbitos. Material e Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 119 lactentes com SPR, menores de 6 meses de idade, internados no HRAC-USP no período de Janeiro de 2016 a Dezembro de 2008. Esses dados foram comparados com dados da coorte de 2011 e da coorte de 2001. Resultados: 55,50% dos lactentes eram do sexo masculino, 62 (52,1%) apresentavam provável Sequência de Robin Isolada (SRI) e 57 (47,8%) apresentavam Sequência de Robin associada à síndrome ou associada a outras anomalias (SRS). As síndromes mais frequentes foram síndrome de Stickler e síndrome de Moebius, assim como na coorte de 2011 e 2001 a síndrome de Stickler foi a mais frequente. 41% dos lactentes internaram antes de dois meses de idade. O tipo de obstrução respiratória mais frequente, diagnosticado pela nasofaringoscopia, foi tipo 1, presente em 64,70% dos casos. A maioria dos lactentes (81,5%) foi tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea (INF) foi o tratamento mais utilizado (61,34%). A traqueostomia foi realizada em 11,77% e a distração osteogênica de mandíbula em 6,72% dos lactentes, e a maioria dos pacientes pertencia ao grupo SRS. Comparando as 3 coortes houve uma queda no tratamento definitivo com posição prona e traqueostomia de 2001 a 2020, enquanto que o tratamento com INF cresceu nesse período. A quase totalidade dos lactentes apresentava disfagia, a qualfoi mais grave nos que apresentavam obstrução tipo 3 e 4, nos submetidos à traqueostomia e nos do grupo SRS, assim como na coorte de 2011. A gastrostomia foi realizada em 21% dos lactentes e a doença de refluxo gastroesofágico ocorreu em 41,17% do total de lactentes estudados. A complicação mais frequente foi pneumonia (assim como na coorte de 2011) e a mortalidade foi de 4,20%, sendo que todos os pacientes que evoluíram para óbito eram sindrômicos, observado essa relação também nas coortes de 2011 e 2001, onde todos os óbitos ocorreram em pacientes do grupo SRS. Conclusões: A maioria dos lactentes com SPR pode ser tratada conservadoramente e a INF foi o método mais empregado para tratamento definitivo, crescendo ao longo dos anos de estudo (2001 a 2020). A DOM passou a ser uma opção de tratamento definitivo. As dificuldades alimentares são conhecidas e foram relacionadas ao grau de gravidade da obstrução respiratória, quanto mais grave a obstrução respiratória mais grave é a disfagia, sendo observado essa associação nas 3 coortesObjective: To describe the characteristics and results of the treatment of the population of Pierre Robin Sequence infants (PRS) admitted to CARH-USP from January 2016 to December 2018, comparing the results with the cohort studies of Marques (2001) and Salmen (2011) and identifying the variables associated with treatment. To documentthe presence, type, and frequency of PRS-associated syndromes; verify the type of respiratory obstruction and its correlation with both clinical manifestations and the presence or absence of syndromes; verify the type of definitive treatment and its correlation with the type of obstruction and the presence or absence of syndromes; investigate the occurrence of dysphagia; verify the occurrence of complications and comorbidities; and verify the frequency and cause of death. Material and Methods: We retrospectively examined 119 infants with PRS under 6 months of age, admitted to CARH-USP from January 2016 to December 2008.These data were compared with those of the 2011 and 2001 cohorts. Results: 55.50% of the infants were male, 62 (52.1%) of which presented probable Isolated Robin Sequence (IRS) and 57 (47.8%) had Robin Sequence associated with the syndrome or other anomalies (SRS). The most frequently observed syndromes were Stickler and Moebius syndromes, while in the 2011 and 2001 cohorts, Stickler syndrome was the most frequent. 41% of infants were admitted before two months of age. The most frequent type of respiratory obstruction, diagnosed by nasopharyngoscopy, was type 1, present in 64.70% of the cases. Most infants (81.5%) were treated conservatively and nasopharyngeal intubation (NPI) was the most commonly used treatment (61.34%). Tracheostomy was performed in 11.77% and osteogenic jaw distraction in 6.72% of the infants, with most patients belonging to the SRS group. Comparing the three cohorts there was a marked drop in definitive treatment with prone position and tracheostomy from 2001 to 2020, while treatment with NPI grew in this period. Almost all infants presented dysphagia, which was more severe in those with type 3 and 4 obstruction, in those who underwent tracheostomy,and in the SRS group, as well as in the 2011 cohort. Gastrostomy was performed in 21% of the infants an gastroesophageal reflux disease occurred in 41.17% of all infants studied. The most frequent complication was pneumonia (as in the 2011 cohort) and mortality was 4.20%, and all patients who died were syndromic, a relationship that was also observed in the 2011 and 2001 cohorts, where all deaths occurred in patients belonging to the SRS group. Conclusions: Most infants with PRS can be treated conservatively and NPI was the most commonly used method for definitive treatment, growing over the years of study (2001 to 2020). Mandibular Distraction Osteogenesis (DO) has become a definitive treatment option. Eating difficulties are known and have been related to the degree of severity of the respiratory obstruction. The more severe the respiratory obstruction, the more severe the dysphagia, an association observed in the 3 cohortsBiblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USPMarques, Ilza LazariniCastilho, Roberta Garcia De Rosis2020-08-04info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttps://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/61/61132/tde-29032021-150824/reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USPinstname:Universidade de São Paulo (USP)instacron:USPLiberar o conteúdo para acesso público.info:eu-repo/semantics/openAccesspor2021-09-02T11:18:02Zoai:teses.usp.br:tde-29032021-150824Biblioteca Digital de Teses e Dissertaçõeshttp://www.teses.usp.br/PUBhttp://www.teses.usp.br/cgi-bin/mtd2br.plvirginia@if.usp.br|| atendimento@aguia.usp.br||virginia@if.usp.bropendoar:27212021-09-02T11:18:02Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP - Universidade de São Paulo (USP)false
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