Avaliação do impacto do transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas sobre a vasculopatia em pacientes com esclerose sistêmica

• Autor(a) principal: Henrique Neto, Álvaro
• Data de Publicação: 2021
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17138/tde-04102021-155612/
• topic: Esclerose sistêmica; Hematopoietic stem cell transplantation; Marcadores de lesão endotelial; Markers of endothelial injury; Systemic sclerosis; Transplante de células tronco hematopoiéticas; Vasculopathy; Vasculopatia

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica autoimune caracterizada por uma associação de processos fisiopatológicos, como disfunção vascular, inflamação e fibrose progressiva da pele e de órgãos internos. A lesão microvascular na ES é um processo complexo, com diversos aspectos disfuncionais simultâneos que interagem entre si. A injúria inicial de células endoteliais desencadeia diversas alterações que culminarão em fibrose, fazendo com que a ES possa ser definida como \"doença microvascular fibrosante\". Nas últimas décadas, o transplante autólogo de células tronco hematopoiéticas (TCTH) vem ganhando espaço no tratamento dos pacientes com ES, com resultados relevantes quanto à melhora da pele e do acometimento pulmonar. Contudo, existem poucos estudos sobre o impacto desta opção terapêutica sobre a vasculopatia associada à doença. Assim, este estudo tem como objetivo geral avaliar se o TCTH afeta a microvasculatura de pacientes com ES. Para esse fim, propusemos um estudo longitudinal e retrospectivo, com 35 pacientes com diagnóstico de ES submetidos ao TCTH e seguidos pelo período de 36 meses. Durante o seguimento, os pacientes foram semestralmente submetidos a capilaroscopia, tomografia computadorizada de tórax, espirometria com avaliação de difusão de monóxido de carbono (DLCO), ecocardiograma, pontuação do escore modificado de Rodnan e coleta de exames laboratoriais que incluíram marcadores de lesão e ativação endotelial (IL6, fator de Von Willebrand, CXCL8, EGF, VEGFA, pentraxina 3, E-selectina, trombomodulina, P-selectina, CXCL4, VCAM1, ICAM1, endotelina 1, IL18). Como resultados clínicos, encontramos melhora progressiva e sustentada do quadro cutâneo e estabilização do quadro pulmonar. Na avaliação de capilaroscopia periungueal, houve melhora do padrão de arquitetura e distribuição capilar. Os marcadores séricos associados ao endotélio mantiveram-se estáveis durante o período de acompanhamento. Concluímos que o TCTH melhora alguns aspectos da vasculopatia presente na ES, o que reforça a ideia de que esta terapia é uma alternativa viável de tratamento para pacientes selecionados e em momento oportuno da doença.